Что из себя представляет тетрада Фалло?
Почему этот порок так опасен? К сожалению, смертность от этой патологии на первом году жизни достигает 25%.
Тетрада Фалло — это сочетание сразу четырех дефектов в строении сердца:
- стеноз (сужение) легочной артерии
- дефект межжелудочковой перегородки (отсутствие части перегородки между желудочками)
- декстрапозиция аорты: она оказывается сдвинутой вперед и вправо
- утолщение мышц правого желудочка сердца из-за сильной нагрузки на правую сторону органа
Симптомы сочетанного порока сердца
Что происходит в итоге из-за всех этих дефектов в строении сердца?
Кровь смешивается и идет по большому кругу кровообращения очень быстро (за 25 секунд), а организм не получает нужных ему питательных веществ и кислорода. Постепенно органы работают все хуже, ребенку становится тяжело дышать, синеет кожа. Дети плохо набирают вес, отстают в развитии, младенцам тяжело даже просто сосать и плакать, их приходится кормить через зонд, поскольку каждое действие вызывает сильную усталость.
Почему возникает тетрада Фалло?
Считается, что порок сердца вызван неблагоприятным воздействием на плод в ранний период беременности:
- инфекционные болезни (грипп, краснуха, корь, скарлатина и др.)
- алкоголь, наркотики, никотин
- прием гормональных препаратов, успокоительных и снотворных
- воздействие ядовитых веществ на производстве
- наследственность
Диагностика дефекта в строении сердца
Первый признак — наличие специфических симптомов, и прежде всего, — цианоза, то есть окраски кожных покровов ребенка в синий цвет. Это явный признак того, что в крови низкое содержание кислорода. Явственнее всего цианоз проявляется в области губ и ногтевых лож.
Врач также при осмотре обращает внимание на шумы в сердце, а опытный кардиолог:
- оценит содержание кислорода в крови при помощи пульсоксиметра или проанализировав газовый состав крови
- направит на электрокардиографию и рентген грудной клетки
- направит на УЗИ сердца (эхокардиографию)
Если требуется дополнительная информация о тетраде Фалло после эхокардиографии, врач может назначить также катетеризацию сердца и ангиокардиографию, чтобы выявить сопуствующие аномалии сердца и определиться с методом хирургического вмешательства. Это безопасный метод диагностики, при котором через бедренную артерию ребенка вводится катетер и под контролем рентгена берется кровь на анализ и вводится контрастная жидкость, чтобы лучше понять, как работает сердце.
Как лечат тетраду Фалло у детей?
Единственный метод лечения этой аномалии — хирургический.
Существует два пути:
- Радикальная коррекция аномалии: дефект межжелудочковой перегородки закрывают заплатой, восстанавливают кровоток в правом желудочке и легочной артерии. Операция проводится на открытом сердце при искусственном кровообращении. Делают ее далеко не везде, и не всегда такое вмешательство возможно. Иногда риск слишком велик, чтобы проводить такую операцию за один раз. Тогда действуют иначе, проводят сначала вспомогательную операцию.
- Наложение анастомоза (искусственного шунта) между легочным и системным кругами, чтобы создать новый проток. Это закрытая операция без искусственного кровообращению, ее делают даже младенцам. Это временная операция, после которой ребенок чувствует себя намного лучше, но проблему это вмешательство не решает. Поэтому вопрос о радикальной коррекции остается открытым, и врачи советуют не затягивать и после наложения анастомоза через полгода-год готовиться к следующему этапу. Но естественно, окончательное решение принимает лечащий врач совместно с родителями в зависимости от состояния ребенка.
Прогноз
Продолжительность жизни с этим пороком, если его не лечить, составляет несколько лет. Но состояние будет постоянно ухудшаться, отставание в развитии усиливаться. Все обычные действия будут утомлять: ребенок не сможет играть, двигаться, получать удовольствие от жизни. Если человек доживет до взрослого возраста, он может заболеть туберкулезом. До 40 лет доживают лишь 5% пациентов с тетрадой Фалло, и качество жизни неуклонно ухудшается.
Срочность операции зависит от конкретной ситуации, но затягивать нельзя, потому что последствия могут стать необратимыми, могут развиться неврологические отклонения.
Где работают лучшие детские кардиохирурги?
Врачами накоплен большой опыт в устранении этого порока сердца. Операции проводятся даже самым маленьким пациентам. Да, риски есть, как и у любой операции на открытом сердце. Но шансы на излечение и здоровую жизнь высоки.
Важно с умом подойти к выбору кардиоцентра для лечения. Основные центры, где лечат детей с тетрадой Фалло, содержатся в статье о врожденных пороках сердца в разделе Педиатрия.
Если вам нужна помощь в выборе, или вы хотите получить конкретные рекомендации по вашим медицинским документам, заполните форму обращения на портале RussianHospitals. Вы получите помощь в выборе лечения и поддержку от профессиональных медицинских консультантов, чья работа состоит в том, чтобы помочь выбрать лучший вариант в каждом конкретном случае. Мы работаем с лучшими кардиоцентрами России и подскажем, куда лучше обратиться в вашей ситуации.
Заполните форму обращения в профиле клиники или напишите консультантам, чтобы получить конкретные предложения от ведущих клиник РФ. Мы контролируем сроки ответа клиник.
