Заячья губа, или хейлосхизис: устранение дефекта

Заячья губа, или хейлосхизис — это врожденный дефект развития, выражающийся в аномальном строении верхней губы. Он выглядит как глубокая щель, восходящая от губы к носу. Может располагаться слева или справа от средней линии лица либо с обеих сторон. В самых легких случаях расщелина наблюдается только в мягких тканях, в тяжелых — щель проходит через костные ткани верхней челюсти и нёба.

Заячья губа и волчья пасть

У ребенка порой развиваются сразу два дефекта: заячья губа и волчья пасть — врожденные дефекты твердого и мягкого нёба. Обе патологии врачи обозначают аббревиатурой ВРГН (врожденные расщелины губы и нёба). Односторонние расщелины встречаются в 60-80%, двусторонние —в 15-25%, могут развиваться изолированно, но чаще всего сочетаются с другими патологиями лица и челюсти.

Заячья губа — серьезный дефект внешности с точки зрения эстетики. Лицевые кости растут неправильно, средняя часть лица выглядит запавшей, недоразвитие верхней челюсти — микрогнатия, и увеличение нижней челюсти — макрогнатия. Если не лечить аномалию, то во взрослом возрасте возникнут проблемы с самооценкой.

Причины возникновения заячьей губы

Считается, что причина появления — сочетание генетического фактора и неблагоприятных условий среды: радиация, воздействие химикатов, прием некоторых медикаментов, пережитый во время беременности сильный стресс и другие факторы.

На генном уровне причиной служат мутации гена TBX22, которые могут быть вызваны:

• Приемом антибиотиков
• Употреблением алкоголя и наркотических веществ
• Курением
• Воздействием радиации
• Некоторыми инфекциями

К факторам риска может быть отнесены поздние роды после 35-40 лет. На поздних этапах беременности УЗИ позволяет определить наличие врожденного дефекта.

Как проявляется заячья губа?

Симптомы очевидны сразу после рождения — диагноз устанавливается при первичном осмотре неонатологом или челюстно-лицевым хирургом. Однако в некоторых случаях — при изолированных микроформах или так называемых скрытых расщелинах признаки могут быть менее заметны и требуют внимательного осмотра.

Главное проявление — наличие дефекта в тканях верхней губы, который может варьировать от небольшой выемки до полного расщепления, доходящего до носового хода. В зависимости от анатомии выделяют виды заячьей губы:

• Односторонняя — располагается с левой или правой стороны, чаще слева. Выглядит как «разрыв» с одной стороны, может отмечаться уплощение крыла носа на той же стороне и смещение носовой перегородки.
• Двусторонняя — присутствует с обеих сторон. В тяжелых случаях центральный фрагмент губы может значительно выступать вперед и быть подвижным, а носовое отверстие расширено или деформировано.
• Полная — проходит через всю толщу губы, распространяется на альвеолярный отросток верхней челюсти и нередко сочетается с расщелиной неба. При этом визуально видно сообщение между ротовой и носовой полостью.
• Неполная — затрагивает только мягкие ткани, не доходя до носового отверстия и костных структур. Внешне это может выглядеть как небольшая «ямка».
• Скрытая (субмукозная) — наиболее редкий и сложный для визуальной диагностики вариант. Кожа и слизистая остаются целыми, но подлежащие мышцы (круговая мышца рта) не смыкаются. Клинически это проявляется деформацией губы при движении (например, при улыбке или плаче) и часто сочетается с функциональными нарушениями.

В 30–40% случаев патология является частью более сложного синдрома. Поэтому при осмотре врач всегда обращает внимание на дополнительные признаки и пороки развития других органов, которые исключают с помощью УЗИ-скрининга и ЭКГ в первые недели жизни.

Ранние и поздние осложнения

Хотя современная хирургия позволяет добиться отличных косметических и функциональных результатов, важно понимать, что это не просто косметический недостаток. Без своевременного и полноценного лечения, или даже при его наличии, но на фоне сопутствующих факторов, могут развиться состояния, требующие дополнительного внимания. Их можно разделить на ранние и поздние, проявляющиеся по мере роста.

Ранние функциональные нарушения

Первая и самая очевидная проблема — сложности вскармливания. Из-за сообщения между ротовой и носовой полостью ребенок не может создать достаточное отрицательное давление для сосания. Если не использовать специальные техники кормления, специализированные бутылочки, патология грозит недостаточным набором веса и обезвоживанием .

Одно из самых частых осложнений, особенно при сочетании расщелины губы и неба, — средние отиты и тугоухость. Евстахиева труба, которая соединяет носоглотку с ухом, работает неправильно. Это приводит к накоплению жидкости в барабанной полости, что без лечения снижает слух и может задержать развитие речи. Часто для решения этой проблемы одновременно с пластикой неба устанавливают тимпаностомические трубки.

Поздние осложнения

Даже после качественно выполненной операции могут наблюдаться проблемы по мере взросления, которые требуют коррекции специалистов. Часто встречаются:

• Речевые нарушения, велофарингеальная недостаточность — состояние, когда мягкое небо не может полностью перекрыть проход в нос во время разговора, в результате чего речь становится гнусавой и неразборчивой. Коррекция этого состояния может потребовать дополнительной операции или длительной работы с логопедом-фониатром.
• Стоматологические проблемы и дефекты прикуса — из-за анатомических особенностей и рубцов после операций часто наблюдаются дефекты зубного ряда, прорезывание зубов вне дуги, а также недоразвитие верхней челюсти. Это требует длительного ортодонтического лечения, иногда вплоть до хирургической коррекции прикуса во взрослом возрасте.
• Психосоциальные трудности — даже при высоком качестве медицинской помощи дети и взрослые могут сталкиваться с заниженной самооценкой и трудностями социальной адаптации, особенно в школьном возрасте.

Операция при заячьей губе

Хирургическая операция по коррекции врожденной заячьей губы называется хейлопластика. Она дает возможность правильно сформироваться челюстно-лицевым структурам в будущем. Если дефект сочетается с деформациями носа, то назначают более сложную операцию — ринохейлопластику. Если сильно выражено недоразвитие верхней челюсти необходима ринохейлогнатопластика.

Существует разные мнения, в каком возрасте делать операцию. Некоторые хирурги считают, что оптимально ее проводить в возрасте 3-6 месяцев. При тяжелых формах могут сделать операцию в первые дни после рождения, если нет патологии сердечно-сосудистой, нервной и эндокринной систем, и если ребенок прибавляет в весе. Ранние операции несут более высокий риск потери крови из-за несформированности некоторых функций организма новорожденных. Если отсутствуют срочные показания, врачи предпочитают подождать до 3-6 месяцев. Очень важно, чтобы первичные коррекции были завершены до 3 лет, когда начинает формироваться речь.

Одного хирургического лечения недостаточно, после 3 лет назначают занятия с логопедом. Одним из осложнений хейлопластики является образование рубца, который корректируют в более позднем возрасте методами пластической хирургии.

Профилактика: что можно сделать до рождения ребенка?

Врожденная расщелина губы формируется на самых ранних сроках беременности — между 4-й и 8-й неделями, когда будущая мама может еще не знать о своем положении. В большинстве случаев аномалия возникает из-за сложного сочетания генетических факторов и внешних воздействий, поэтому полностью исключить риск невозможно, но есть проверенные способы значительно его снизить.

Согласно рекомендациям Центров по контролю заболеваний (CDC) и данным клинических руководств, ключевые меры профилактики включают:

• Прием фолиевой кислоты: необходимо начинать принимать фолиевую кислоту (400-800 мкг в день) за 1-3 месяца до зачатия и продолжать в первом триместре. Доказано, что это снижает риск развития орофациальных расщелин. Если женщина принимает противоэпилептические препараты-антагонисты фолиевой кислоты, дозировку фолиевой кислоты должен корректировать врач индивидуально.
• Отказ от курения: исследования неоднократно подтверждали, что курение матери, включая пассивное, во время беременности увеличивает риск развития патологии в 1,5-2 раза.
• Контроль здоровья: важно добиться компенсации хронических заболеваний, особенно сахарного диабета, до наступления беременности. Декомпенсированный диабет является независимым фактором риска.
• Медикаментозная безопасность: прием любых лекарств, особенно противоэпилептических препаратов и ретиноидов, должен быть строго согласован с лечащим врачом еще на этапе планирования.

Если беременность уже наступила, а вы находитесь в группе риска или хотите исключить патологию, современная диагностика позволяет визуализировать ее при плановом УЗИ уже после 12 недели гестации.

Прогноз

Благодаря развитию мультидисциплинарного подхода и совершенствованию хирургических техник, прогноз благоприятный. На сегодняшний день возможности челюстно-лицевой хирургии таковы, что можно помочь детям даже с тяжелыми патологиями примерно в 80-95% случаев. Но это не одна операция, а длительное сопровождение челюстно-лицевым хирургом, ортодонтом, логопедом, оториноларингологом и психологом вплоть до завершения роста лицевого скелета.

При комплексном подходе дети с патологией демонстрируют общее качество жизни, сравнимое с их здоровыми сверстниками. Тем не менее, родителям и врачам важно обращать внимание на «зону риска» — психоэмоциональную сферу. Проблемы с самооценкой могут сохраняться и даже становиться более заметными в старшем дошкольном и школьном возрасте. У взрослых пациентов, особенно если лечение было прервано или проводилось без учета психологического компонента, могут наблюдаться трудности в социальной адаптации.

Клиники по лечению заячьей губы в Москве и других крупных городах

Для лечения врожденных расщелин верхней губы у детей необходимо участие не одного, а нескольких врачей разных специальностей. Даже вовремя и правильно проведенное хирургическое вмешательство еще не гарантирует полное устранение последствий. Необходимо участие педиатра, стоматолога, отоларинголога, психоневролога, логопеда, ортодонта, пластического или челюстно-лицевого хирурга.

На портале RussianHospitals представлены клиники и медицинские центры, в которых принимают на лечение пациентов с заячьей губой. Чтобы получить варианты лечения для вашего случая, сделайте 3 шага:

1. Выберите клинику на RussianHospitals или обратитесь к консультантам портала
2. Заполните форму обращения и загрузите свои медицинские документы
3. Ответьте на уточняющие вопросы консультанта по вашему случаю и выберите подходящую услугу