Инсулинома: что это, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Что такое инсулинома?

Инсулинома — это гормонально-активная опухоль, развивающаяся из бета-клеток поджелудочной, производящих гормон инсулин, который понижает уровень глюкозы в крови. Ее принципиальное отличие от здоровых клеток заключается в утрате обратной связи с уровнем глюкозы в крови.

В норме орган вырабатывает инсулин дозированно, реагируя на повышение сахара после еды. Новообразование же производит избыток гормона хаотично и непрерывно, не учитывая реальные потребности организма. Это приводит к неконтролируемому падению концентрации глюкозы в плазме — состоянию, известному как гипогликемия.

Это очень редкое образование, по статистике регистрируют 1-3 случая на 1 млн. пациентов в год. Чаще всего это заболевание встречается в возрасте 45-55 лет, но иногда патологию диагностируют у детей и пожилых людей. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.

Причины возникновения опухоли

Точные причины, запускающие развитие новообразования, остаются предметом научных исследований. Чаще всего это случайные события — мутации, вызывающие сбой в процессе выработки пептидного гормона.

Лишь 5-10% случаев связаны с наследственными синдромами, например, МЭН-1 (синдром множественной эндокринной неоплазии 1 типа), когда врожденная генетическая поломка предопределяет формирование патологического очага. Таким образом, главная причина — это приобретенная или врожденная генетическая аномалия, заставляющая бета-клетку бесконтрольно размножаться и производить гормон автономно.

Симптомы инсулиномы поджелудочной железы

Клиническая картина напрямую связана с эпизодами критического снижения уровня глюкозы, которые чаще всего возникают натощак.

Проявления болезни условно делятся на две группы. Первая — это адренергические проявления: ответ организма на стресс в виде дрожи, сердцебиения, холодного пота и немотивированной тревоги.

Вторая, более тяжелая группа — нейрогликопенические признаки, отражающие энергетическое голодание мозга. К ним относятся спутанность сознания, зрительные нарушения (двоение в глазах), дезориентация, а иногда — судороги и потеря сознания. Характерно, что состояние быстро нормализуется после приема углеводной пищи.

Виды патологии

Классификация основывается на нескольких ключевых критериях, определяющих тактику лечения и прогноз. Очаги чаще всего одиночные, множественные встречаются в 10-15% случаев.

Гистологически инсулиномы делят на доброкачественные (около 90%) и злокачественные, главным признаком которых является инвазивный рост и способность к метастазированию (чаще всего в печень). Этот метастаз в печени сохраняет способность своей «материнской» опухоли — он так же бесконтрольно производит пептидный гормон, вызывая тяжелые гипогликемии. Инсулиномы в печени — это не новый вид образования, а вторичный очаг (метастаз) первичной опухоли, что указывает на прогрессирование болезни.

Важное клиническое значение имеет разделение по этиологии: спорадические (возникающие случайно) новообразования и те, что ассоциированы с наследственными синдромами, такими как МЕН-1.

Дополнительно новообразования оценивают по размеру, локализации и гормональной активности, что в комплексе создает индивидуальный «портрет» патологии у каждого больного.

Осложнения болезни

Даже доброкачественные инсулиномы серьезно ухудшает качество жизни. У человека развивается зависимость от простых углеводов, что иногда приводит к ожирению. Нарушение гормонального фона вызывает чувство страха, повышенное потоотделение и учащенное сердцебиение.

Хроническое энергетическое голодание клеток головного мозга приводит к необратимым неврологическим нарушениям — ухудшается память и когнитивные функции, меняется личность.

Наиболее опасны острые состояния: гипогликемическая кома с высоким риском летального исхода и появление адаптационных механизмов, когда пациенты начинают потреблять избыточное количество пищи, приводя к резкому набору веса.

При инвазивных вариантах присоединяются осложнения, связанные с метастатическим поражением печени и других органов. При этом самолечение частыми углеводными перекусами лишь усугубляет патологический процесс, создавая порочный круг.

Диагностика инсулиномы

Постановка диагноза нередко представляет значительную сложность для врачей. Это связано с тем, что ее симптомы маскируются под другие неврологические и психиатрические патологии. Больные могут годами безуспешно лечиться от эпилепсии, вегетососудистой дистонии, панических атак или даже деменции, в то время как первопричина — гипогликемия — остается нераспознанной.

Основная диагностическая трудность заключается в сложности «поймать» момент резкого падения сахара в крови. Для этого требуется проведение пробы с голоданием — длительного (до 72 часов) контролируемого теста в стационаре, что является сложным и для врача, и для пациента. Даже после подтверждения гиперинсулинизма следующей проблемой становится локализация патологии. Она нередко имеет крошечные размеры (менее 1-2 см), что делает ее неуловимой для стандартных методов визуализации, таких как КТ или УЗИ. Требуется применение более высокоточных техник, к примеру, эндосонографии.

Дополнительно применяют МРТ брюшной полости, а в сложных ситуациях — селективную артериальную кальциевую стимуляцию с забором проб крови из печеночных вен для определения источника гиперсекреции инсулина.

Лечение инсулиномы

Основным и единственным радикальным методом является хирургическое вмешательство. Конкретная тактика зависит от размера, локализации и характера опухоли.

Для неоперабельных или метастатических форм применяют консервативную терапию. Ее основа — препараты-диазоксид, подавляющий секрецию гормона, в комбинации с тиазидными диуретиками, усиливающими его эффект. При их неэффективности или агрессивном течении подключают аналоги соматостатина (октреотид, ланреотид). Таким образом, современная стратегия лечения направлена на полное устранение новообразования у операбельных пациентов и эффективный контроль гипогликемии при распространенном процессе.

Хирургические методы

Энуклеация

Небольшие опухоли размером 1-3 см на поверхности железы удаляются хирургом. Такая операция называется энуклеация, она используется только при нераковых образованиях. Ткани вокруг очага не удаляются. По статистике энуклеация возможна у 34-54% заболевших.

Резекция поджелудочной железы

Более сложное вмешательство нужно, когда одна большая опухоль или несколько узлов развивается в теле или хвосте поджелудочной или в том случае, если есть сомнения в доброкачественности. Может потребоваться удаление части органа вместе с патологическим образованием. Такая операция называется дистальная резекция. При ее выполнении врачи обычно стараются сохранить селезенку, особенно у детей, чтобы снизить количество нежелательных последствий. Тотальная резекция применяется, когда онкопроцесс распространился на окружающие ткани, главный проток, лимфоузлы.

Лечение злокачественных инсулином

Если у больного инвазивный вариант опухоли, применяют комплексную терапию. Сначала хирургически удаляют основную часть новообразования, чтобы снизить слишком интенсивный выброс пептидного гормона. Затем с помощью химиопрепаратов подавляют оставшиеся клетки. Обычно это октреотид, ланреотид, эверолимус, сунитиниб.

В случае единичных метастазов в печени могут использоваться локальные методы, такие как радиочастотная абляция или химиоэмболизация.

Прогноз выживаемости

Прогноз при инсулиноме напрямую зависит от ее характера и своевременности врачебной помощи. При успешном хирургическом устранении неинвазивной опухоли наступает полное выздоровление с нормализацией углеводного обмена. Однако даже после хирургического вмешательства возможны отдаленные последствия в виде транзиторной гипергликемии или, реже, возникновения экзокринной недостаточности.

При малигнизированных очагах прогноз значительно хуже — пятилетняя выживаемость не превышает 60%, а основными проблемами становятся рецидивирующая гипогликемия и прогрессирование метастатического процесса. При метастазах 5-летняя выживаемость — не выше 20%.

Ключевым фактором благоприятного исхода остается ранняя диагностика, позволяющая радикально удалить опухоль до появления необратимых неврологических нарушений или малигнизации.

Цены на удаление инсулиномы

Стоимость лечения в частном медицинском центре формируется под влиянием целого ряда ключевых факторов, таких как стадия развития болезни, сложности диагностики, выбор хирургической тактики. Так, лапароскопическая энуклеация инсулиномы в среднем может стоить ои 150 до 350 тыс. руб, а открытая резекция — 350-700+ тыс.руб.

Также имеет значение уровень клиники и ее месторасположение. Цены в ведущих столичных медучреждениях всегда на 20-40% выше, чем в региональных центрах.

Исходная сумма может увеличиться, если возникнут непредвиденные ситуации, такие как необходимость пребывания в реанимации, возникновение осложнений (панкреатит, свищ) и их устранение.

Если хирургия невозможна, основную статью расходов формирует пожизненная медикаментозная терапия (например, диазоксид), стоимость которой может достигать 150 тыс. руб. в год.

Лечение такого сложного заболевания часто проводится в крупных федеральных центрах, где возможно получить высокотехнологичную помощь по квоте ОМС, что значительно снижает или полностью покрывает финансовые затраты.

Где найти клинику?

Большинство инсулином неинвазивны и медленно растут. У заболевшего есть запас времени пройти диагностику и подготовиться к операции. Однако если опухоль злокачественная, медлить нельзя.

На портале RussianHospitals представлены медицинские центры, которые лечат редкие патологии. Чтобы получить варианты лечения у лучших хирургов, заполните заявку на сайте. Не забудьте приложить к заявке свои медицинские документы, чтобы ответ учитывал именно ваш случай. Мы поможем подобрать опытного врача, если необходима консультация, оценка вашего текущего и предложенной терапии, изучение возможности применения щадящих методик, и порекомендуем передовые медицинские центры для проведения хирургического вмешательства.

По онкологическому направлению портал сотрудничает с известными зарубежными медицинскими центрами, как специализированными, так и многопрофильными, в 17 странах мира. Иногда быстрее и эффективнее получить второе мнение и рекомендации по вашему случаю у топовых зарубежных врачей, чтобы не терять время, и поехать на терапию за границу. Чтобы получить более подробную информацию, заполните форму заявки.

Для того, чтобы связаться с ними, выполните 3 несложных шага:

1. Выберите медучреждение на RussianHospitals
2. Заполните форму обращения и загрузите свои медицинские документы
3. Получите ответ от медицинского центра