Виды spina bifida
Скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta)
Скрытая форма спинномозговой грыжи, при которой внешне нет очевидных симптомов. Позвонки сформированы неправильно, однако нервы и спинной мозг остаются на своих местах. Иногда спинной мозг прикрепляется к позвоночнику на протяжении всего поясничного отдела. Часто эту аномалию развития обнаруживают случайно.
Проявления патологии:
- при рождении у малыша в месте расщепления может быть пятно, растущие на позвонках волосы или небольшая впадина
- часто сопровождается такими заболеваниями, как диастематомиелия (состояние, при котором спинной мозг разделяется перегородкой на две половины), липома (жировая доброкачественная опухоль) или дермоидная опухоль и имеет симптомы, как при наличии синдрома фиксированного спинного мозга: нарушения мочеиспускания, слабость в ногах, дефекты позвоночника и стоп
Менингоцеле
Спинномозговая грыжа, сопровождающаяся выпячиванием мягких мозговых оболочек из позвоночного канала. При этом спинной мозг и нервные корешки не повреждены, а киста, чаще всего, покрыта кожей. Обычно грыжа расположена в пояснично-крестцовой зоне и не сопровождается параличом ног, гидроцефалией и патологиями мочевого пузыря.
Степень тяжести заболевания умеренная. Для лечения требуется операция, чтобы закрыть аномалию.
Проявления патологии:
- иногда бывают парезы
- возможны небольшие сбои в функционировании кишечника и мочевого пузыря
Липоменингоцеле
Патология, в результате которой жировая ткань прикрепляется к спинному мозгу и давит на него, а значит провоцирует сбои в функционировании органов. При рождении очень часто никаких симптомов нет, признаки заболевания проявляются в периоды активного роста. Для лечения требуется операция.
Проявления патологии:
- часто нарушена работа мочевого пузыря и кишечника
Миеломенингоцеле
Патология, при которой за пределы спинального канала выбухает часть нервных окончаний, спинного мозга, спинномозговой жидкости, а позвоночный канал не закрыт. Повреждены 3-8 позвонков. Степень тяжести самая тяжелая и часто встречающаяся форма (75% случаев). Главный симптом: мешок в зоне позвоночника.
Проявления патологии:
- парезы ниже зоны повреждения
- нарушения в работе мочевого пузыря и кишечника
- деформации стоп
- часто сопровождается гидроцефалией
- иногда сочетается с аномалией Арнольда-Киари II типа
- может сочетаться с кифотической деформацией позвоночника
Факторы риска возникновения расщепления позвоночника
Причины возникновения spina bifida до конца не ясны.
Считается, что появление патологии может быть связано с комбинацией следующих факторов:
- в 10% случаев имеет значение наследственность
- у матери был дефицит фолиевой кислоты
- у матери был неконтролируемый сахарный диабет
- прием антибиотиков и противосудорожных препаратов на основе вальпроевой кислоты матерью
- ожирение
- чрезмерный прием алкоголя в период беременности (алкоголь разрушает фолиевую кислоту)
- гипертермия на ранних сроках (посещение сауны)
- определенные мутации в гене VANGL1
Диагностика и лечение spina bifida
Иногда диагноз ставят уже в пренатальный период на основании ультразвукового исследования, амниоцентеза, то есть анализа амниотической жидкости и анализов крови. Рекомендовано кесарево сечение, чтобы свести к минимуму негативные последствия для спинного мозга при прохождении через родовые пути.
Тяжелые виды спинномозговой грыжи видны сразу, поскольку на позвоночнике есть мешок, наполненный жидкостью. Если форма патологии скрытая, о ее наличии может говорить впадина на позвоночнике или волосатое пятно. Также обращают внимание на такие признаки spina bifida, как слабость в конечностях, нарушения координации движений.
Иногда спину бифида обнаруживают случайно или при диагностике неврологических симптомов во время рентгена, КТ или МРТ.
Лечение спины бифида всегда комплексное с участием разных узких специалистов — ортопеда, нейрохирурга, уролога и нейроуролога, психолога, невролога. Цель его — сохранить способность двигаться и нормальное функционирование кишечника и мочевого пузыря.
С помощью операции восстанавливают целостность позвоночного столба, но нервы не восстанавливаются, поэтому очень часто патология сопровождается парезами ног. Чем выше на позвоночнике дефект, тем сильнее двигательные нарушения.
Вмешательство проводит хирург-неонатолог в первые 72 часа после появления малыша на свет, а иногда и во время беременности. Иногда назначается шунтирование (вентрикулоперитонеальное шунтирование), чтобы вывести чрезмерную околопозвоночную жидкость из мешка в брюшную полость. Если расщепление позвоночника значительное, требуется помощь пластического хирурга.
Операции во время беременности имеют высокие риски и мнение у медицинского сообщества об их эффективности разнится. В 40% случаев операцию приходится повторять после рождения. Однако считается, что проведение операции во внутриутробный период снижает риски развития гидроцефалии, снижает необходимость шунтирования и улучшает физические и умственные показатели ребенка. Такую операцию делают на сроке 20-25 недель.
Взрослым пациентам операцию делают, только если есть осложнения. В остальных случаях лечение направлено на их профилактику: прописывают ношение корсета, лечебную физкультуру и физиотерапию.
Где найти помощь в России?
В России существует благотворительный фонд, который помогает родителям детей, родившихся со спиной бифида, а также сиротам с таким диагнозом.
Можно также обратиться за консультацией, диагностикой и последующим лечением в клиники, представленные на портале RussianHospitals. Здесь есть лучшие клиники России, как частные, так и государственные, где можно пройти тщательную диагностику, проконсультироваться удаленно по имеющимся документам, а также прооперировать ребенка с spina bifida.
Для того, чтобы получить информацию от врача известной клиники, заполните форму обращения в профиле доктора или клиники. Профессиональные медицинские консультанты портала помогут организовать поездку в клинику и выбрать подходящее медицинское учреждение из нескольких вариантов:
- заполните форму обращения в профиле доктора или клиники
- приложите имеющиеся обследования
- ждите ответов клиник в личном кабинете или от консультанта портала
