Спина бифида — не приговор: доступные варианты лечения в России

Диагноз «спина бифида» способен выбить почву из-под ног. Нередко его ставят еще до рождения на очередном ультразвуковом исследовании. И важно понимать, что это такое, какие перспективы имеются у ребенка и что можно сделать.

Spina bifida (спина бифида или расщепление позвоночника) — это спинномозговая грыжа, врожденный дефект развития позвоночника и спинного мозга. Это аномалия, которая влияет на способность ребенка свободно двигаться. Около 1,5 тыс. детей каждый год появляются на свет в России с этим диагнозом.

Формы патологии бывают разными, как и последствия для развития ребенка.

Виды spina bifida

Скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta)

Скрытая форма спинномозговой грыжи, при которой внешне нет очевидных симптомов. Позвонки сформированы неправильно, однако нервы и спинной мозг остаются на своих местах. Иногда спинной мозг прикрепляется к позвоночнику на протяжении всего поясничного отдела. Часто эту аномалию развития обнаруживают случайно.

Проявления патологии:

  • при рождении у малыша в месте расщепления может быть пятно, растущие на позвонках волосы или небольшая впадина
  • часто сопровождается такими заболеваниями, как диастематомиелия (состояние, при котором спинной мозг разделяется перегородкой на две половины), липома (жировая доброкачественная опухоль) или дермоидная опухоль и имеет симптомы, как при наличии синдрома фиксированного спинного мозга: нарушения мочеиспускания, слабость в ногах, дефекты позвоночника и стоп

Менингоцеле

Спинномозговая грыжа, сопровождающаяся выпячиванием мягких мозговых оболочек из позвоночного канала. При этом спинной мозг и нервные корешки не повреждены, а киста, чаще всего, покрыта кожей. Обычно грыжа расположена в пояснично-крестцовой зоне и не сопровождается параличом ног, гидроцефалией и патологиями мочевого пузыря.

Степень тяжести заболевания умеренная. Для лечения требуется операция, чтобы закрыть аномалию.

Проявления патологии:

  • иногда бывают парезы
  • возможны небольшие сбои в функционировании кишечника и мочевого пузыря

Врачи изучают рентген-снимок пациента со спиной бифида

Липоменингоцеле

Патология, в результате которой жировая ткань прикрепляется к спинному мозгу и давит на него, а значит провоцирует сбои в функционировании органов. При рождении очень часто никаких симптомов нет, признаки заболевания проявляются в периоды активного роста. Для лечения требуется операция.

Проявления патологии:

  • часто нарушена работа мочевого пузыря и кишечника

Миеломенингоцеле

Патология, при которой за пределы спинального канала выбухает часть нервных окончаний, спинного мозга, спинномозговой жидкости, а позвоночный канал не закрыт. Повреждены 3-8 позвонков. Степень тяжести самая тяжелая и часто встречающаяся форма (75% случаев). Главный симптом: мешок в зоне позвоночника.

Проявления патологии:

  • парезы ниже зоны повреждения
  • нарушения в работе мочевого пузыря и кишечника
  • деформации стоп
  • часто сопровождается гидроцефалией
  • иногда сочетается с аномалией Арнольда-Киари II типа
  • может сочетаться с кифотической деформацией позвоночника

Факторы риска возникновения расщепления позвоночника

Причины возникновения spina bifida до конца не ясны.

Считается, что появление патологии может быть связано с комбинацией следующих факторов:

  • в 10% случаев имеет значение наследственность
  • у матери был дефицит фолиевой кислоты
  • у матери был неконтролируемый сахарный диабет
  • прием антибиотиков и противосудорожных препаратов на основе вальпроевой кислоты матерью
  • ожирение
  • чрезмерный прием алкоголя в период беременности (алкоголь разрушает фолиевую кислоту)
  • гипертермия на ранних сроках (посещение сауны)
  • определенные мутации в гене VANGL1

Врачи проводят операцию по лечению спины бифида у ребенка

Диагностика и лечение spina bifida

Иногда диагноз ставят уже в пренатальный период на основании ультразвукового исследования, амниоцентеза, то есть анализа амниотической жидкости и анализов крови. Рекомендовано кесарево сечение, чтобы свести к минимуму негативные последствия для спинного мозга при прохождении через родовые пути.

Тяжелые виды спинномозговой грыжи видны сразу, поскольку на позвоночнике есть мешок, наполненный жидкостью. Если форма патологии скрытая, о ее наличии может говорить впадина на позвоночнике или волосатое пятно. Также обращают внимание на такие признаки spina bifida, как слабость в конечностях, нарушения координации движений.

Иногда спину бифида обнаруживают случайно или при диагностике неврологических симптомов во время рентгена, КТ или МРТ.

Лечение спины бифида всегда комплексное с участием разных узких специалистов — ортопеда, нейрохирурга, уролога и нейроуролога, психолога, невролога. Цель его — сохранить способность двигаться и нормальное функционирование кишечника и мочевого пузыря.

С помощью операции восстанавливают целостность позвоночного столба, но нервы не восстанавливаются, поэтому очень часто патология сопровождается парезами ног. Чем выше на позвоночнике дефект, тем сильнее двигательные нарушения.

Вмешательство проводит хирург-неонатолог в первые 72 часа после появления малыша на свет, а иногда и во время беременности. Иногда назначается шунтирование (вентрикулоперитонеальное шунтирование), чтобы вывести чрезмерную околопозвоночную жидкость из мешка в брюшную полость. Если расщепление позвоночника значительное, требуется помощь пластического хирурга.

Операции во время беременности имеют высокие риски и мнение у медицинского сообщества об их эффективности разнится. В 40% случаев операцию приходится повторять после рождения. Однако считается, что проведение операции во внутриутробный период снижает риски развития гидроцефалии, снижает необходимость шунтирования и улучшает физические и умственные показатели ребенка. Такую операцию делают на сроке 20-25 недель.

Взрослым пациентам операцию делают, только если есть осложнения. В остальных случаях лечение направлено на их профилактику: прописывают ношение корсета, лечебную физкультуру и физиотерапию.

Ребёнок с диагнозом спина бифида занимается лечебной физкультурой

Где найти помощь в России?

В России существует благотворительный фонд, который помогает родителям детей, родившихся со спиной бифида, а также сиротам с таким диагнозом.

Можно также обратиться за консультацией, диагностикой и последующим лечением в клиники, представленные на портале RussianHospitals. Здесь есть лучшие клиники России, как частные, так и государственные, где можно пройти тщательную диагностику, проконсультироваться удаленно по имеющимся документам, а также прооперировать ребенка с spina bifida.

Консультации по документам бесплатны. Для того, чтобы получить информацию от врача известной клиники, заполните форму обращения в профиле доктора или клиники. Профессиональные медицинские консультанты портала помогут организовать поездку в клинику и выбрать подходящее медицинское учреждение из нескольких вариантов.

Получить помощь легко и быстро — ответы от клиник вы получите уже через несколько дней и даже часов:

  • заполните форму обращения в профиле доктора или клиники
  • приложите имеющиеся обследования
  • ждите ответов клиник в личном кабинете или от консультанта портала
Наши специалисты могут проконсультировать, в какую клинику или к какому доктору лучше всего обратиться по вашему вопросу.