Спина Бифида: прогноз, лечение, клиники

Какие разновидности спины бифида существуют? 

Диагноз «спина бифида» способен выбить почву из-под ног. Нередко его ставят еще до рождения на очередном ультразвуковом исследовании. И важно понимать, что это такое, какие перспективы имеются у ребенка и что можно сделать. Формы патологии бывают разными, как и последствия для развития ребенка.

Скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta)

Скрытая форма спинномозговой грыжи, при которой внешне нет очевидных симптомов. Позвонки сформированы неправильно, однако нервы и спинной мозг остаются на своих местах. Иногда спинной мозг прикрепляется к позвоночнику на протяжении всего поясничного отдела. Часто эту аномалию развития обнаруживают случайно.

Проявления патологии:

• при рождении у малыша в месте расщепления может быть пятно, растущие на позвонках волосы или небольшая впадина
• часто сопровождается такими заболеваниями, как диастематомиелия (состояние, при котором спинной мозг разделяется перегородкой на две половины), липома (жировая доброкачественная опухоль) или дермоидная опухоль и имеет симптомы, как при наличии синдрома фиксированного спинного мозга: нарушения мочеиспускания, слабость в ногах, дефекты позвоночника и стоп

Менингоцеле

Спинномозговая грыжа, сопровождающаяся выпячиванием мягких мозговых оболочек из позвоночного канала. При этом спинной мозг и нервные корешки не повреждены, а киста, чаще всего, покрыта кожей. Обычно грыжа расположена в пояснично-крестцовой зоне и не сопровождается параличом ног, гидроцефалией и патологиями мочевого пузыря.

Степень тяжести заболевания умеренная. Для лечения требуется операция, чтобы закрыть аномалию.

Проявления патологии:

• иногда бывают парезы
• возможны небольшие сбои в функционировании кишечника и мочевого пузыря

Липоменингоцеле

Патология, в результате которой жировая ткань прикрепляется к спинному мозгу и давит на него, а значит провоцирует сбои в функционировании органов. При рождении очень часто никаких симптомов нет, признаки заболевания проявляются в периоды активного роста. Для лечения требуется операция.

Проявления патологии:

• часто нарушена работа мочевого пузыря и кишечника

Миеломенингоцеле

Патология, при которой за пределы спинального канала выбухает часть нервных окончаний, спинного мозга, спинномозговой жидкости, а позвоночный канал не закрыт. Повреждены 3-8 позвонков. Степень тяжести самая тяжелая и часто встречающаяся форма (75% случаев). Главный симптом: мешок в зоне позвоночника.

Проявления патологии:

• парезы ниже зоны повреждения
• нарушения в работе мочевого пузыря и кишечника
• деформации стоп
• часто сопровождается гидроцефалией
• иногда сочетается с аномалией Арнольда-Киари II типа
• может сочетаться с кифотической деформацией позвоночника

Факторы риска возникновения расщепления позвоночника

Причины возникновения spina bifida до конца не ясны.

Считается, что появление патологии может быть связано с комбинацией следующих факторов:

• в 10% случаев имеет значение наследственность
• у матери был дефицит фолиевой кислоты
• у матери был неконтролируемый сахарный диабет
• прием антибиотиков и противосудорожных препаратов на основе вальпроевой кислоты матерью
• ожирение
• чрезмерный прием алкоголя в период беременности (алкоголь разрушает фолиевую кислоту)
• гипертермия на ранних сроках (посещение сауны)
• определенные мутации в гене VANGL1

Диагностика и лечение spina bifida

Иногда диагноз ставят уже в пренатальный период на основании ультразвукового исследования, амниоцентеза, то есть анализа амниотической жидкости и анализов крови. Рекомендовано кесарево сечение, чтобы свести к минимуму негативные последствия для спинного мозга при прохождении через родовые пути.

Тяжелые виды спинномозговой грыжи видны сразу, поскольку на позвоночнике есть мешок, наполненный жидкостью. Если форма патологии скрытая, о ее наличии может говорить впадина на позвоночнике или волосатое пятно. Также обращают внимание на такие признаки spina bifida, как слабость в конечностях, нарушения координации движений.

Иногда спину бифида обнаруживают случайно или при диагностике неврологических симптомов во время рентгена, КТ или МРТ.

Лечение спины бифида всегда комплексное с участием разных узких специалистов — ортопеда, нейрохирурга, уролога и нейроуролога, психолога, невролога. Цель его — сохранить способность двигаться и нормальное функционирование кишечника и мочевого пузыря.

С помощью операции восстанавливают целостность позвоночного столба, но нервы не восстанавливаются, поэтому очень часто патология сопровождается парезами ног. Чем выше на позвоночнике дефект, тем сильнее двигательные нарушения.

Вмешательство проводит хирург-неонатолог в первые 72 часа после появления малыша на свет, а иногда и во время беременности. Иногда назначается шунтирование (вентрикулоперитонеальное шунтирование), чтобы вывести чрезмерную околопозвоночную жидкость из мешка в брюшную полость. Если расщепление позвоночника значительное, требуется помощь пластического хирурга.

Операции во время беременности имеют высокие риски и мнение у медицинского сообщества об их эффективности разнится. В 40% случаев операцию приходится повторять после рождения. Однако считается, что проведение операции во внутриутробный период снижает риски развития гидроцефалии, снижает необходимость шунтирования и улучшает физические и умственные показатели ребенка. Такую операцию делают на сроке 20-25 недель.

Взрослым пациентам операцию делают, только если есть осложнения. В остальных случаях лечение направлено на их профилактику: прописывают ношение корсета, лечебную физкультуру и физиотерапию.

Единственное решение, которое могли предложить врачи в РФ долгое время, — операция сразу после рождения, которая при этом не избавляла от инвалидности.

Фонд Спина бифида собирал деньги на то, чтобы отправить рожениц на операцию в Швейцарию. В некоторых случаях, если сделать операцию в период с 19 по 26 неделю беременности, есть шанс на то, что самые плохие прогнозы не сбудутся. В Москве первыми такие операции стали делать научный центр имени Кулакова, перинатальный центр на Севастопольском проспекте и клинический госпиталь в подмосковном Лапино.

Внутриутробная операция по коррекции спины бифида не избавляет ребенка от проблем со здоровьем полностью, но дает шанс, что самые тяжелые из них можно будет предотвратить. К сожалению, существуют противопоказания для таких операций: сахарный диабет, тахикардия. Критически важна своевременная диагностика, самые лучшие шансы есть, если диагноз поставлен примерно на 22 неделе беременности или раньше.

Где найти клинику для лечения спины бифида в России?

Спина бифида — редкое заболевание. Мировая статистика говорит, что у одного ребенка из тысячи диагностируют спину бифида. Не во всех медицинских учреждениях РФ врачи осведомлены о возможностях современной медицины, поэтому для того чтобы понять, каковы шансы на успешную операцию, необходимо обратиться в специализированные клиники, где имеют опыт лечения данного заболевания.

Консультанты портала RussianHospitals помогут вам найти именно таких врачей и медицинские центры — с опытом, уникальными наработками, знакомых не понаслышке с последними мировыми достижениями, и госпитализироваться к ним. Для этого выполните 3 простых шага:

1. Заполните форму обращения, приложите документы
2. Ответьте на уточняющие вопросы консультанта и выберите подходящую услугу
3. Узнайте возможные варианты лечения для вашего конкретного случая.

Материалы по теме

• Благотворительный фонд Spina Bifida