Лечение склеродермии: методы лечения, факторы риска, симптомы

Заболевание склеродермия

Если болезнь не лечить, качество жизни резко ухудшается: в зависимости от вида склеродермии процесс может перейти на внутренние органы, суставы, сделать жизнь мучительной. А вылечить склеродермию в настоящее время невозможно.

Очень страшно, когда такой диагноз ставят вам, вашему близкому или вашему ребенку! Особенно если вы живете не в крупном городе, а в регионе России, потому что, к сожалению, далеко не везде есть специалисты-ревматологи, умеющие лечить это аутоиммунное заболевание и обладающие достаточным опытом и знаниями, чтобы взять недуг под контроль и не допустить печальных для здоровья последствий.

Если вам поставили склеродермию и не назначили адекватного лечения, знайте, что так быть не должно — проконсультируйтесь с ревматологом клиники, где умеют лечить эту болезнь.

В наш век интернета можно найти помощь всегда: клиники консультируют удаленно по документам, можно прийти на прием онлайн, где врач по видеосвязи обсудит с вами дальнейшие действия и при необходимости пригласит на дообследование или очную консультацию в другой город. Если у вас есть малейшие сомнения в назначенном вам лечении или в компетенции вашего лечащего врача, вы всегда можете обратиться к другому врачу, чтобы перепроверить назначения или уточнить диагноз. Это нормальная практика.

На портале RussianHospitals работают лучшие частные и государственные клиники России, которые специализируются на лечении разных видов склеродермии. Вы можете проконсультироваться с ними удаленно по медицинским документам. Для этого заполните форму заявки в профиле подходящей клиники и приложите к ней файлы анализов и обследований.

Каждого, кто столкнулся с диагнозом «склеродермия», волнует множество вопросов:

• Что делать?
• Насколько болезнь опасна?
• Как правильно ее лечить?
• К кому лучше обратиться за помощью? Где лучше лечат в России?
• Можно ли избавиться от пятен на коже?

Виды склеродермии

Тактика лечения и прогноз будут зависеть от того, какой именно у вас тип заболевания. Лечением занимается ревматолог.

Системная склеродермия

Затрагивает внутренние органы (ЖКТ, чаще всего, пищевод, почки, легкие, сердце, опорно-двигательную систему — деформируются суставы, нервную систему): ткань органа замещается соединительной тканью, нарушаются функции этого органа.

Первые признаки болезни:

• потеря веса
• повышение температуры
• слабость

Системная склеродермия также делится на подтипы:

• диффузная форма с быстро прогрессирующим, острым течением
• подострая форма
• хроническая форма: сначала страдают сосуды, часто сопровождается синдромом Рейно (бледностью и синюшностью кожи конечностей при охлаждении), затем появляются повреждения кожи и сбои работы внутренних органов
• лимитированная форма с незаметным началом и долгим развитием
• склеродермия без склеродермы (повреждаются внутренние органы без следов на коже)

Системная склеродермия часто сочетается с красной волчанкой, ревматоидным артритом и воспалительными миопатиями.

Очаговая склеродермия

Проявляется на коже: на ней возникают очаговые воспаления, а затем формируется склероз и атрофия кожи. Лечением занимаются дерматологи и ревматологи.

Бывает двух видов:

• бляшечная: на коже формируются округлые бляшки с лиловым ободком
• линейная: возникают уплотнения на руках и лице, которые становятся причиной контрактур суставов и мышц

Симптомы аутоиммунной болезни

Очень важно начать лечение склеродермии как можно скорее.

Признаки болезни разнообразны:

• отеки кистей рук
• пятна на коже, сопровождающиеся болью, зудом, стянутостью
• боль и слабость в мышцах и суставах
• слабость, быстрая утомляемость
• головная боль
• деформация пальцев рук, суставов
• уплотнение кожи
• очаговое облысение
• сухость слизистой оболочки рта, слюнных желез
• затруднение глотания (если затронут ЖКТ)
• сильная изжога
• вздутие живота
• одышка (если затронуты легкие)
• «сосудистые звездочки» на коже
• сильное сердцебиение, боли (если затронуто сердце)
• склеродермический почечный криз

Полный список симптомов дать невозможно, потому что они сильно разнятся.

Факторы риска склеродермии

Выявить конкретные причины развития склеродермии врачи не способны, но есть определенные факторы риска, среди которых:

• генетический фактор: передающийся по наследству дефект гена HLA-9QA1
• травма кожи
• эндокринный сбой
• действие радиации, ультрафиолета, химических веществ, пищевых добавок
• инфекция
• сильное переохлаждение или перегрев
• иммунное нарушение

Лабораторные анализы и диагностика

Чтобы диагностировать недуг и установить его тип и то, насколько поражены внутренние органы, врачи назначают:

• лабораторные анализы: анализы мочи и крови, коагулограмму, биопсию кожи, определение уровня веществ CXCL4 и NT-proBNP, определение концентрации аутоантител
• инструментальную диагностику: спирометрия, ЭКГ, ангиопульмонография, эхокардиография, рентген и КТ грудной клетки, сцинтиграфия легких, МРТ, УЗИ почек, щитовидной железы, ЖКТ, ФВД, чтобы определить, насколько пострадала легочная ткань

Методы лечения склеродермии

Лечение склеродермии всегда комплексное и подбирается индивидуально — с учетом формы заболевания, степени поражения органов и активности воспалительного процесса. При очаговой склеродермии возможно достичь стойкой ремиссии — длительного периода без обострений. При системной форме, поражающей внутренние органы, цель лечения — замедлить прогрессирование болезни и сохранить функцию жизненно важных систем: легких, почек, сердца, пищеварительного тракта.

Основные подходы к лечению

Применяется несколько направлений терапии, которые врач комбинирует в зависимости от формы и тяжести заболевания.

Медикаментозная терапия остается основой лечения:

• Сосудорасширяющие препараты улучшают кровоток в мелких сосудах и помогают справляться с синдромом Рейно — характерным спазмом сосудов пальцев в ответ на холод или стресс (нифедипин, илопрост, силденафил)
• Антифибротические средства препятствуют избыточному образованию соединительной ткани
• Противовоспалительные и иммуносупрессивные препараты подавляют патологическую активность иммунной системы: применяются глюкокортикостероиды, метотрексат, микофенолата мофетил и циклофосфамид — последние два особенно эффективны при поражении легких
• Таргетные препараты действуют точечно на конкретные молекулярные мишени: нинтеданиб одобрен для терапии склеродермия-ассоциированного фиброза легких и достоверно замедляет снижение функции дыхания
• Биологические препараты (препараты генной инженерии), созданные на основе белковых молекул, блокируют ключевые звенья воспаления: ритуксимаб подавляет активность B-лимфоцитов, тоцилизумаб блокирует интерлейкин-6 — важнейший провоспалительный сигнал.

Физиотерапия дополняет медикаментозное лечение. ПУВА-терапия (PUVA — Psoralen + UVA) сочетает прием фотосенсибилизирующего препарата с облучением кожи длинноволновым ультрафиолетом и уменьшает уплотнение кожи при очаговой форме. Облучение крови ультрафиолетом (УФО крови) оказывает иммуномодулирующее и противовоспалительное действие.

Лечебная физкультура и массаж необходимы для поддержания подвижности суставов и профилактики контрактур — стойких ограничений движений из-за уплотнения тканей.

Хирургическое лечение применяется в отдельных ситуациях: при контрактурах суставов для восстановления объема движений, при незаживающих язвах на пальцах — симпатэктомия (пересечение нервных волокон, управляющих спазмом сосудов), при выраженных косметических дефектах кожи — коррекция рубцов и атрофии.

Иммуноабляция с аутологичной трансплантацией стволовых клеток — наиболее интенсивный метод, применяемый при тяжелой быстропрогрессирующей системной склеродермии. У пациента забирают и сохраняют его собственные стволовые клетки крови, затем полностью подавляют «сломанную» иммунную систему высокими дозами химиопрепаратов, после чего возвращают сохраненные клетки — иммунная система фактически «перезагружается». Клинические исследования (ASTIS) подтвердили значительно лучшие долгосрочные результаты по сравнению с традиционной терапией у отобранных пациентов. Метод проводится только в специализированных центрах.

Как избежать обострений?

Соблюдение нескольких правил помогает существенно снизить частоту обострений и улучшить качество жизни.

Способы профилактики:

• Защита от холода. Переохлаждение — главный провокатор синдрома Рейно. Носите теплые перчатки и носки даже при незначительном снижении температуры, избегайте контакта с холодными предметами, одевайтесь послойно.
• Отказ от курения. Никотин вызывает спазм сосудов, ухудшает кровоснабжение пальцев, усиливает фиброз легких и снижает эффективность сосудорасширяющих препаратов. Это одно из наиболее значимых решений, которое пациент может принять самостоятельно.
• Ограничение кофеина. Кофе, крепкий чай и энергетические напитки провоцируют сужение сосудов и усиливают симптомы синдрома Рейно. Их рекомендуется ограничить или заменить травяными чаями и теплой водой.
• Соблюдение диеты. При поражении пищевода и желудочно-кишечного тракта рекомендуется дробное питание небольшими порциями 5–6 раз в день, отказ от острых и кислых блюд, еды за 3 часа до сна. В целом полезен противовоспалительный рацион: омега-3 жирные кислоты (жирная рыба, льняное масло), достаточное количество свежих овощей и фруктов, ограничение насыщенных жиров и простых углеводов.
• Управление стрессом. Психоэмоциональное напряжение — доказанный триггер сосудистых кризов. Техники релаксации, умеренная физическая активность и при необходимости работа с психологом помогают стабилизировать состояние.

Где лечить склеродермию?

Найти хорошего ревматолога, который специализируется на склеродермии, — непростая задача. Не в каждом городе есть такие специалисты. Это то лечение, за которым стоит поехать в федеральный центр или столицу за диагностикой и своевременной и качественной медицинской помощью.

Лучшие клиники России по лечению склеродермии представлены на портале RussianHospitals. С ними можно связаться и в сжатые сроки получить консультацию по вашим медицинским документам. Перед поездкой на лечение в другой город есть возможность проконсультироваться с доктором онлайн. Медицинские консультанты портала помогут выбрать подходящую в вашем случае клинику, проконтролируют сроки ответов клиник и помогут организовать поездку в другой город для диагностики и лечения.

Чтобы получить развернутые предложения от клиник, заполните форму заявки в профиле подходящего медицинского учреждения и не забудьте прикрепить к ней имеющиеся медицинские документы (выписки, анализы, снимки и пр.).