Нефробластома: прогноз и лечение у детей

Что такое нефробластома и чем опасна?

Опухоль Вильмса или нефробластома — это злокачественная опухоль почек, которая встречается у детей. Пик заболеваемости приходится на 2-4 года. Крайне редко встречается в возрасте после 5 лет. Способов предотвратить нефробластому не существует.

Самая главная угроза нефробластомы в том, что она очень агрессивна и быстро растет. 10% детей, которым ставят такой диагноз, уже имеют опухоль с метастазами в близлежащих лимфоузлах, печени или легких. В 5% случаев нефробластома поражает обе почки.

Выживаемость при нефробластоме

Если нет метастазов и опухоль низкой или средней степени злокачественности, то 90% пациентов выздоравливают после лечения. Если опухоль высокой степени злокачественности — прогноз хуже. Но даже у детей на IV стадии с отдаленными метастазами есть определенные шансы на выздоровление.

ДОКТОРА

Нефробластома в стадиях

  • I стадия — опухоль не выходит за пределы почки. Но этой стадии рак почки диагностируют примерно у 45% пациентов.
  • II стадия — опухоль увеличивается и захватывает окружающие ткани, но при этом еще не достигает лимфатических узлов. Около 20% пациентов получают такой диагноз.
  • III стадия — опухоль достигает лимфоузлов, прорастает дальше в окружающие ткани. Удалить опухоль полностью, как правило нельзя на этой стадии. Встречается у 25% пациентов.
  • IV стадия — наблюдаются отдаленные метастазы в костях, головном мозге, легких, печени. Примерно 10% от всех случаев.
  • V стадия — рак начинает развиваться в обеих почках сразу, в 5% случаев.

На I стадии 5-летней выживаемости достигают примерно 95-99% детей, на II и III стадиях 85-93%, на IV и V — 41-84%. Для прогноза важен гистологический тип опухоли. В 90% случаев это благоприятная гистология, и выживаемость составляет 86-99%, при неблагоприятной гистологии 38-84%. Неблагоприятные результаты означают, что исследование обнаружило много клеток опухоли, которые сильно отличаются от здоровых и быстро размножаются. Несмотря на то, что нефробластома излечима в большинстве случаев, нужно понимать, что качество жизни пациента, которому проведена операция по удалению почки с опухолью, заметно хуже. После операции нужно контролировать состояние оставшейся почки и мочевыводящих путей.

Нефробластома на снимке в разрезе

Лечение нефробластомы: химиотерапия и операция

Основной метод лечения — хирургическая операция. Иногда лечение начинается сразу с нее, в других случаях нужно пройти курс химиотерапии. Хирург должен удалить опухоль и метастазы. Обычно проводят операцию, которая называется простая нефрэктомия — удаление почки с опухолью. Если опухоль распространилась дальше почки и нужно удалять лимфоузлы, надпочечник и окружающие ткани, то проводят радикальную нефрэктомию. При поражении обеих почек каждую из них оперируют отдельно, задача врачей тогда – сохранить хотя бы одну из почек с помощью частичной нефрэктомии.

Химиотерапия нужна и до операции, и после. В одном случае, чтобы уменьшить опухоль и сделать ее более операбельной, во втором — снизить риск рецидива после операции, уничтожив оставшиеся опухолевые клетки. Длительность курса химиотерапии, список препаратов зависят от стадии и типа опухоли по гистологии. Основные препараты: дактиномицин и винкристин. Для опухолей высокой степени злокачественности и для пациентов с IV стадией, назначают более интенсивный курс химиотерапии.

При определенных характеристиках опухоли можно сделать операцию с сохранением почки. В России такую операцию сделали впервые в 2020 году в НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова. Диагноз был поставлен на II стадии, врачам удалось удалить опухоль лапароскопическим методом.

Где найти клинику для лечения нефробластомы?

Шансы на излечение выше тогда, когда обнаружена менее злокачественная опухоль и чем раньше поставлен диагноз. Данные статистики говорят лишь об общем количестве детей, которым удалось вылечиться. Только врач-онколог может дать прогноз для конкретного клинического случая, учитывая тип опухоли, стадию и другие факторы, влияющие на развитие болезни. На портале RussianHospitals представлены клиники в России со специализацией на лечении нефробластомы у детей. Для того, чтобы связаться с ними нужно сделать 3 несложных шага:

  1. Выберите клинику на RussianHospitals
  2. Заполните форму обращения и загрузите свои медицинские документы
  3. Получите ответ от клиники

Материалы по теме:

Наши специалисты могут проконсультировать, в какую клинику или к какому доктору лучше всего обратиться по вашему вопросу.