Эпендимома: симптомы, типы, лечение

 

Эпендимома — что это?

Эпендимома — злокачественное новообразование головного и спинного мозга, которое чаще встречается у детей, чем у взрослых. Такие опухоли вырастают в центральной нервной системе из-за мутации клеток.

Чаще всего аномалия формируется в задней черепной ямке головного мозга, но иногда встречается и в мозжечке, спинном мозге, стволе головного мозга.

Эпендимомы бывают разной степени злокачественности. Одни из них быстро увеличиваются в размерах, другие растут медленно, но при этом все равно являются угрозой для жизни, потому что внутри человеческого черепа мало пространства для опухолевой ткани, которая продолжает расти и давить на структуры головного мозга.

Около 60% всех найденных эпендимом приходится на детей до пяти лет. Во взрослом возрасте эпендимомы диагностируются реже, составляя менее 2% всех диагнозов опухолей центральной нервной системы. У взрослых они встречаются и у мужчин, и у женщин в равной степени.

Причины и факторы риска

Причины появления эпендимом до конца не установлены. Опухоли образуются в результате определенных генетических изменений. Однако эти новообразования сочетаются с другими заболеваниями:

• нейрофиброматозом второго типа (НФ2) — состоянием, при котором образуется множество доброкачественных опухолей ЦНС
• синдромом Тюрко — редкой патологией, при которой одновременно возникают опухоли ЦНС и полипы толстой кишки
• множественными эндокринными неоплазиями в эндокринных железах

Симптомы эпендимомы

Проявления патологии будут зависеть от размера опухоли, места, где она находится, и возраста пациента.

Некоторые симптомы являются общими для любых опухолей, поэтому насторожитесь, если:

• часто болит голова или спина
• нет аппетита, вы теряете вес
• возникает рвота
• частые головокружения
• постоянная слабость, утомляемость
• у детей может появиться задержка в развитии, так как опухоль препятствует нормальному развитию отделов мозга из-за того, что образуется в замкнутом пространстве и вызывает сдавливание мозга

По мере роста эпендимомы нарушается движение спинномозговой жидкости, в результате чего развивается гидроцефалия — водянка головного мозга, в результате которой растет внутричерепное давление и появляется специфическая симптоматика. Если это состояние возникло у младенца, может увеличиться объем головы (возникает макроцефалия).

Другие признаки опухоли:

• изменения в походке, сбои в координации движений (часто при расположении эпендимомы в мозжечке)
• судороги (опухоль часто находится в головном мозге)
• сильные боли в голове
• ухудшение зрения
• тошнота и сильная рвота
• паралич (если аномалия расположена около спинного мозга)

Типы опухолей

По классификации Всемирной Организации Здравоохранения существует несколько типов эпендимом:

1 степень злокачественности, или субэпендимомы головного мозга — наименее агрессивные опухоли, чаще всего их обнаруживают в области спинномозгового канала, они растут медленно.

2 степень злокачественности, или миксопапиллярные эпендимомы — как правило растут медленно, у некоторых из них есть склонность к агрессивному росту.

3 степень злокачественности, или анапластические эпендимомы — самая злокачественная разновидность новообразования, растет очень быстро.

Для врачей определенную трудность представляет определение принадлежности опухоли к 1 или 2 степени злокачественности, основываясь только на гистологическом типе опухоли. Для того, чтобы точно определить, какая опухоль у пациента, нужно наблюдать за ее ростом.

Эпендимомы бывают злокачественными и доброкачественными, но удалять нужно и те, и другие, так как они увеличиваются в размерах и мешают нормальному развитию и функционированию отделов мозга.

Доброкачественные эпендимомы — это субэпендимомы, эпендимоглиомы, папиллярные эпендимомы, микропапиллярные эпендимомы (1 стадия злокачественности) и так называемые истинные, классические эпендимомы (2 стадия злокачественности). Если эти патологии обнаружены на ранних стадиях, прогноз излечения хороший, однако есть риск перерождения такого типа опухоли в злокачественную.

Злокачественные новообразования — это эпендимобластомы и анапластические эпендимомы.

Диагностика опухоли мозга

Если вы заметили тревожные симптомы, идите на прием к неврологу. Он проведет осмотр, опросит вас, оценит рефлексы, координацию движений, мышечную силу и другие параметры и по результатам направит на обследования.

Эпендимому можно обнаружить с помощью МРТ головного и спинного мозга. Невролог может направить также на биопсию, чтобы выяснить, насколько опухоль злокачественная, а также взять образец спинномозговой жидкости — провести люмбальную пункцию.

Если родничок не закрыт, малышу могут провести нейросонографию мозга — ультразвуковое исследование.

Также чтобы точно установить диагноз, невролог может направить ребенка на дополнительные обследования: КТ, электроэнцефалографию, офтальмоскопию, ангиографию, гистологию.

Лечение эпендимомы

Эпендимому сложно лечить, она известна своей устойчивостью к химиотерапии (хотя исследования в этом направлении еще ведутся), основной метод лечения — хирургический. Вне зависимости от того, доброкачественная эпендимома или злокачественная, ее необходимо удалить хирургически.

После операции пациенту обычно назначают лучевую терапию, так как эпендимома довольно чувствительна к облучению. Иногда необходима повторная операция. Может быть также назначена иммунотерапия и таргетная терапия при рецидиве опухоли.

Некоторые типы эпендимом лечатся радиохирургическим методом на установке Гамма-нож. Такое лечение может быть как самостоятельным методом лечения пациентов с метастазами и рецидивами, так и дополнять хирургическую операцию.

Также в качестве альтернативы операции применяется Кибер-нож для некоторых типов эпендимом: субэпиндимомы и миксопапиллярной эпендимомы.

Иногда полностью устранить опухоль невозможно, так как есть риск повреждений структур мозга и развития осложнений.

Если у ребенка развилась гидроцефалия, то в ходе вмешательства может быть проведено шунтирование для откачки спинномозговой жидкости и снижения внутричерепного давления.

Прогноз эпендимомы

Выживаемость сильно зависит от возраста и от того, какой объем опухолевой ткани удастся удалить нейрохирургу. У взрослых прогноз лучше, чем у детей. Если эпендимому удалось удалить полностью, то 40-60% взрослых пациентов достигают 5-летней выживаемости, у детей — 20-30%.

Если удалено менее 90% опухоли, выживаемость — 0-26%. При эпендимоме существует значительный риск рецидива. На прогноз влияет также и степень злокачественности опухоли. Большое значение имеет, где именно образовалась опухоль и насколько она успела распространиться по организму пациента. Результат проведенной операции имеет большое значение для дальнейшего развития болезни. Часть эпендимом находятся в труднодоступных для хирурга местах, и риски операции сильно вырастают.

После лечения возможны рецидивы даже спустя 5 лет, поэтому необходимо длительное время наблюдаться у онколога. При некоторых типах эпендимом выживаемость выше, это зависит от степени злокачественности, локализации, возможности полностью удалить опухоль.

Цены на лечение

На итоговую стоимость лечения эпендимомы влияют следующие факторы:

• сложность операции, которая зависит от особенностей конкретной опухоли: где именно она находится, какого она размера, насколько она злокачественная
• ценовая категория клиники
• опыт и регалии врача

Цены на операцию по удалению эпендимомы в среднем составляют 200-300 тыс.руб и выше. Необходимо уточнять, что именно входит в стоимость хирургического лечения в каждой конкретной клинике.

Где найти клинику?

Если у вас или вашего ребенка диагностировали эпендимому, необходимо быстро решить, как действовать, найти клинику и врача и начинать лечение. Однако сложно принять решение, которое повлияет на всю вашу дальнейшую жизнь, если вы не разбираетесь в медицине и слабо представляете, какой вариант лечения будет лучшим выходом из ситуации. Особенно сложно решить, если време не терпит и тщательно разбираться в вопросе возможности нет.

Консультанты портала RussianHospitals знают, куда и к кому можно обратиться в такой ситуации, как у вас. Чтобы получить консультацию по вашей ситуации, выполните 3 простых шага:

1. Заполните форму обращения, приложите документы
2. Ответьте на уточняющие вопросы консультанта портала и выберите подходящую услугу.
3. Узнайте возможные варианты лечения для вашего конкретного случая.