Шваннома: причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Что такое шваннома?

Шваннома (невринома, неврилеммома) — это доброкачественная опухоль, которая развивается из шванновских клеток. Шванноциты в норме формируют миелиновую оболочку вокруг нервных волокон. Миелин обеспечивает электрическую изоляцию этих волокна и ускоряет проведение нервного импульса. Когда эти клетки начинают бесконтрольно делиться, они образуют плотный, обычно округлый узел, расположенный на нерве. При этом новообразование, как правило, не прорастает в нервные пучки, а оттесняет их в стороны. Благодаря этому при хирургическом удалении ствол проводящего пучка часто удается сохранить.

Путаница между шванномой и невриномой имеет историческую природу. Последнее слово появилось раньше, в период, когда точное клеточное происхождение патологии еще не было установлено: врачи обнаруживали новообразование на нервной структуре и называли его «опухолью нерва». Позже гистологические исследования показали, что новообразование растет не из самих нейронов и не из соединительнотканных нервных элементов, а именно из шванноцитов, что привело к введению более точного термина – «шванномы». Однако старое название к тому времени уже прочно закрепилось в клинической практике, учебниках, классификациях. Как итог, оба слова используются параллельно и обозначают одно образование. Оно преимущественно поражает слуховой нерв, но может образовываться также на структурах шеи, головы, спинного мозга, конечностей.

Причины образования неврином

Врачи пока не могут точно назвать первопричину возникновения опухолевого образования. Однако механизм формирования патологии в значительной мере изучен. В его основе лежит мутация гена NF2, расположенного на 22-й хромосоме. В норме этот ген кодирует белок мерлин (другое название — шванномин), который сдерживает избыточное деление шванновских элементов, формирующих нервную оболочку. Когда в гене происходит поломка, мерлин либо перестает вырабатываться, либо утрачивает свою функцию. Без его контроля клетки начинают бесконтрольно размножаться и образуют опухоль.

Чаще всего мутация возникает случайно в течение жизни — такие образования называют спорадическими, они, как правило, представлены единичным узлом. Реже встречается наследственная форма, связанная с нейрофиброматозом 2 типа: здесь дефект гена NF2 передается от родителя к ребенку и приводит к развитию множественных новообразований, в том числе двусторонних акустических неврином.

Симптомы шванномы

Новообразование растет медленно, на ранних стадиях зачастую никак себя не проявляет. Симптомы зависят от того, какой именно элемент затронут опухолью.

• Слуховой (самая распространенная область поражения): в 95% случаев постепенно снижается слух на одно ухо, около 70% пациентов отмечают шум или звон в ухе (тиннитус), а у 65% нарушаются равновесие, координация при ходьбе. По мере увеличения патологического образования добавляются головокружение, головная боль, тошнота.
• Лицевой: может происходить ослабление мимических мышц на одной стороне лица (парез), опущение века, сухость глаза или, напротив, слезотечение, головокружение. При дальнейшем увеличении патологии она начинает сдавливать окружающие участки, вызывая головную боль, тошноту, расстройство зрения.
• Спинномозговой: возникают боль, онемение, мышечная слабость в зоне, которую иннервирует пораженный корешок. Крупное новообразование может сдавливать спинной мозг, что ведет к обширным неврологическим нарушениям.
• Периферические нервные структуры конечностей и мягких тканей: появляется плотный подкожный узел, нередко болезненный при надавливании или постукивании по нему (симптом Тинеля).

Виды опухолей из шванновских клеток

Подавляющее большинство шванном – доброкачественные, а значит поддаются полному излечению, если выявлены своевременно.

Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов возникают нечасто (от 3 до 10% всех сарком мягких тканей). Они чаще развиваются на крупных структурах конечностей – бедре, голени, предплечье, реже на туловище, голове, шее. Риск их возникновения значительно повышен у больных с нейрофиброматозом 1 типа.

Наиболее распространенный тип доброкачественной патологии – вестибулярный (около 8% всех внутричерепных новообразований).

Классификация шванном

Критерии	Виды
По происхождению	Спорадические – возникают случайно, обычно одиночные Наследственные – развиваются в рамках нейрофиброматоза 2 типа или шванноматоза, чаще множественные
По локализации	Внутричерепные – чаще всего вестибулярного, реже тройничного, лицевого, других черепных нервов Спинальные – из корешков спинномозговых нервных структур, преимущественно шейного и грудного отделов Периферические – подкожные узлы, часто в области сгибательных поверхностей конечностей
По характеру роста	Медленнорастущие – увеличиваются на протяжении нескольких лет, типичный вариант Быстрорастущие – заметное увеличение в течение месяцев, требуют активной лечебной тактики Стабильные – без заметной динамики
По размерам	Малые – до 1 см Средние – 1-2 см Крупные – 2-3 см Гигантские – более 3 см, внутри черепа особенно опасны из-за сдавления частей мозга
По гистологическим вариантам	Классическая – чередование участков Antoni A (плотные веретеновидные клетки с упорядоченной структурой) и Antoni B (рыхлая ткань с меньшим количеством элементов) Клеточная – преимущественно участки типа Antoni A, более высокая пролиферативная активность, но остается доброкачественной Плексиформная – редкий многоузловой рост вдоль нервной структуры Меланотическая – редкий подтип с пигментом меланином, может иметь злокачественный потенциал

Стадии развития заболевания

Шванномы — доброкачественные новообразования, онкологическое стадирование к ним не применяется. Однако клиническое течение болезни можно условно разделить на несколько фаз, которые отражают увеличение опухоли и нарастание симптоматики.

Для акустических неврином используется классификация Koos, которая выделяет четыре степени в зависимости от размера и распространения патологии относительно внутреннего слухового прохода и мостомозжечкового угла.

Выделяют следующие фазы развития патологии:

1. Начальная фаза. Узел не превышает 1 см. Возможны легкие, преходящие ощущения: эпизодическое покалывание или кратковременное онемение по ходу пораженного нерва. Обнаруживается чаще всего случайно во время проведения МРТ по другому поводу. Обычно выбирается тактика активного наблюдения с контрольными МРТ-исследованиями.
2. Фаза клинических проявлений. Величина узла – 1-2 см. Появляются стойкие неврологические проявления: постоянная боль, нарушение чувствительности, умеренная мышечная слабость. Обычно отмечается одностороннее снижение слуха, шум в ухе. Вопрос о лечении решается индивидуально — возможно продолжение наблюдения, радиохирургия, оперативное вмешательство.
3. Фаза компрессии. Опухоль превышает 2–3 см, начинает сдавливать окружающие анатомические области. При внутричерепном расположении присоединяются головные боли, тошнота, расстройство координации, возможно развитие внутричерепной гипертензии из-за нарушения оттока ликвора. На этом этапе, как правило, показано иссечение или лучевая терапия.
4. Фаза грубых нарушений ЦНС. Новообразование достигает крупных размеров (> 4 см), вызывает выраженные неврологические дефициты – значительную потерю слухового восприятия, паралич, проблемы с глотанием. При внутричерепных образованиях возможно сдавление ствола головного мозга, что представляет угрозу для жизни. При спинальных — сдавление спинного мозга с развитием тяжелых двигательных и чувствительных расстройств. Хирургическое вмешательство на этом этапе технически сложнее, а риск послеоперационных неврологических расстройств выше. Прогноз определяется успешностью операции и последующей реабилитации.

Диагностика патологического образования

Для постановки диагноза необходим комплекс исследований, который подбирается с учетом предполагаемой области поражения и характера жалоб больного.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) является основным, наиболее информативным методом диагностики. Она позволяет выявлять узлы от нескольких мм, точно оценивать их границы, структуру, взаимоотношение с окружающими тканями. Исследование нередко проводят с внутривенным введением контрастного вещества на основе гадолиния: такие опухолевые очаги, как правило, активно и равномерно накапливают контраст, что помогает отличить их от других новообразований.

Компьютерная томография (КТ) используется как дополнительный метод. Она уступает МРТ в визуализации мягкотканных элементов, однако хорошо показывает состояние костных каналов, через которые проходят нервы, — например, расширение внутреннего слухового прохода при акустической шванноме. КТ также применяется, когда проведение МРТ невозможно — если у пациента установлен кардиостимулятор или металлические имплантаты.

Аудиологическое обследование обязательно при подозрении на вестибулярное образование. Тональная пороговая аудиометрия оценивает остроту слуховой функции на разных частотах. Регистрация слуховых вызванных потенциалов ствола мозга (ABR/КСВП) позволяет выявить замедление проведения нервного импульса по слуховому нерву, что является одним из ранних признаков новообразования, даже если слух еще нормальный.

Неврологический осмотр проводится для оценки функции черепных структур, координации, чувствительности, мышечной силы. Если патологический узел расположен внутри черепа, врач проверяет симметрию лицевой мускулатуры, роговичный рефлекс, устойчивость в позе Ромберга, другие функциональные показатели.

Электронейромиография (ЭНМГ) может назначаться при новообразованиях периферических нервов. Методика оценивает скорость проведения импульса и помогает определить, какая именно часть поражена, в какой степени нарушена ее функция.

Изредка, когда результаты визуализации неоднозначны, выполняется биопсия с последующим гистологическим исследованием для окончательного подтверждения диагноза.

Лечение шванномы

Выбор тактики врачебной помощи определяется размером узла, локализацией, скоростью роста, выраженностью проявлений, возрастом обратившегося, общим состоянием его здоровья.

Динамическое наблюдение

Не все опухоли требуют немедленного вмешательства. Если очаг небольшой (до 1–1,5 см), не вызывает выраженных симптомов и на контрольных обследованиях увеличивается менее чем на 2 мм за год, врач может выбрать тактику активного наблюдения. Пациенту назначают регулярные МРТ-контроли. Такое наблюдение позволяет избежать операционных рисков и перейти к лечению только если зафиксирован быстрый рост или появление новых клинических признаков.

Операции по удалению шванномы

Хирургия остается основным методом лечения, когда образование растет, вызывает нарастающую симптоматику или достигает размеров, угрожающих сдавлением жизненно важных органов и тканей. Вмешательство выполняет нейрохирург с применением микрохирургической техники. Основная задача — вылущить опухоль из капсулы, максимально сохранив целостность нерва. Благодаря тому что доброкачественная патология обычно не прорастает в нервные пучки, а оттесняет их, часто достижимо полное удаление с сохранением всех функций.

Хирургическое вмешательство показано при:

• продолжающемся прогрессировании патологии
• нарастании неврологической симптоматики
• снижении слуха
• развитии внутричерепной гипертензии
• признаках сдавления ствола мозга или спинного мозга
• рецидиве или неэффективности ранее проведенной радиохирургии

Противопоказания: беременность, декомпенсированный сахарный диабет, острые инфекционные заболевания, тяжелая дыхательная, почечная или печеночная недостаточность, а также выраженная сердечно-сосудистая патология.

Стереотаксическая радиохирургия

Радиохирургия является альтернативой открытой операции для шванном малого и среднего размера, преимущественно расположенных внутри черепа. Методика заключается в прицельном облучении узла высокой дозой ионизирующего излучения при минимальном воздействии на окружающие ткани.

Наиболее известные установки:

• Гамма-нож, использующий множество источников кобальта-60 и фиксированную стереотаксическую рамку
• КиберНож — роботизированный линейный ускоритель, не требующий жесткой фиксации головы.

Цель облучения — остановить прогрессирование. Полное исчезновение наблюдается редко, однако стабилизация размеров достигается более чем в 90% случаев. Радиохирургия также применяется после вмешательства, если опухоль не удалось удалить полностью, и тогда, когда общее состояние пациента не позволяет провести оперативное вмешательство.

Осложнения после лечения

Риск и характер осложнений зависят от расположения опухоли, ее величины, выбранной врачебной стратегии, индивидуальных особенностей заболевшего.

После хирургии при вестибулярных шванномах наиболее частые осложнения — частичная или полная глухота на стороне операции, лицевой парез с нарушением мимики и смыкания века, расстройство равновесия и координации.

Реже встречаются ликворея (истечение спинномозговой жидкости через послеоперационную рану или в полость среднего уха), менингит, головная боль, а также повреждение нижних черепных структур при крупных образованиях, что может проявляться проблемами с глотанием и охриплостью голоса.

При образованиях других черепных нервных образований характер осложнений определяется функцией затронутой структуры: при патологиях тройничного нерва возможно стойкое онемение лица, при шванномах блуждающего нерва — дисфункция глотания и голосообразования.

Если патологическое образование находится в области спинного мозга, есть риск повреждения спинномозговых корешков с развитием послеоперационного онемения, болевого синдрома или мышечной слабости в зоне иннервации. При крупных узлах или сложных доступах возможна нестабильность позвоночного сегмента, которая может потребовать дополнительной стабилизации.

При периферических образованиях осложнения встречаются реже. Возможны временное или стойкое нарушение чувствительности в оперированной зоне, послеоперационная невропатическая боль, а также формирование рубца.

Осложнения облучения, как правило, менее выражены, чем после открытой операции, однако могут развиваться отсроченно, спустя месяцы и даже годы после облучения. При акустических невриномах возможно постепенное снижение слуха, временный или стойкий парез, невралгия тройничного нерва. Изредка наблюдается отек опухоли после облучения, что может временно усилить симптоматику. Крайне редкое, но серьезное отдаленное осложнение – лучевая индукция злокачественной трансформации, хотя риск этого оценивается как минимальный.

После полного хирургического удаления доброкачественной шванномы рецидивы возникают нечасто. Однако при неполном иссечении, а также клеточном или плексиформном гистологическом варианте вероятность повторного роста выше, что требует длительного динамического наблюдения с периодическими МРТ-контролями.

Реабилитационные мероприятия

Восстановление после лечения занимает нескольких недель или месяцев в зависимости от объема вмешательства и местоположения опухоли.

В ранний послеоперационный период проводится медикаментозная терапия: обезболивание, противоотечные препараты, если необходимо, антибиотики. После хирургии на вестибулярном нерве назначают координационную гимнастику для восстановления равновесия. При парезе применяют лечебную гимнастику мимических мышц, электростимуляцию, массаж. Людям с тугоухостью подбирают слуховые аппараты. После резекции спинальных новообразований может потребоваться лечебная физкультура для восстановления двигательной функции.

Прогноз при шванномах

Если опухоль доброкачественная, прогноз чаще благоприятный. После полного хирургического удаления рецидивы возникают нечасто, а пятилетняя выживаемость приближается к 100%.

Функциональный исход зависит от размера патологии: чем она меньше, тем выше шансы сохранить функцию пораженного участка. При стереотаксической радиохирургии стабилизация роста достигается более чем в 90% случаев. Менее благоприятен прогноз, если опухоль злокачественная, особенно у пациентов с нейрофиброматозом.

Где найти клинику для удаления шванномы?

Прежде всего, для резекции новообразования нужно найти опытного хирурга. Летальность после хирургии составляет менее 1%, но при этом есть риск повредить нервные структуры. Иногда методы лучевой терапии предпочтительнее. Если необходима операция, опыт хирурга — ключевой критерий выбора.

На портале RussianHospitals представлены российские клиники и медицинские центры со специализацией в области нейрохирургии и неврологии, в которых принимают опытные врачи. Записаться на консультацию к нужному врачу или получить ответ о возможности и датах госпитализации можно бесплатно, после предоставления документов пациента для клиники.

Также портал сотрудничает с более, чем 80 сильными зарубежными медицинскими центрами в 17 странах мира, таких как Германия, Израиль, Китай, Южная Корея, Турция и другие.

Иногда эффективнее получить второе мнение, пройдя лечение у зарубежных врачей уровня профессоров, заведующих специализированными отделениями крупных клиник. Такие учреждения имеют подтверждение высокого уровня как по внутренней государственной аккредитации страны, так и по международной — например, JCI, — а также ведут научную работу в выбранной области.

Для того, чтобы найти опытного врача и узнать о возможности диагностики и врачебной помощи для конкретного кейса, выполните 3 несложных шага:

1. Заполните форму обращения, загрузите свои медицинские документы
2. Ответьте на уточняющие вопросы консультанта
3. Получите рекомендации по подбору лечения