Краниофарингиома: причины, симптомы, лечение, прогноз

Причины возникновения краниофарингиом у взрослых

Врачи до сих пор не могут дать однозначного ответа на вопрос, почему развиваются такие новообразования. Однако существуют две основные версии.

Первая связана с периодом внутриутробного развития. Когда формируется головной мозг, из особой зародышевой структуры, кармана Ратке – вырастает передняя доля гипофиза. В норме этот карман полностью исчезает. Но иногда крошечные остатки его клеток сохраняются и спустя годы или десятилетия начинают бесконтрольно делиться.

Вторая версия предполагает, что «нормальные» клетки гипофизарной области просто перерождаются под влиянием неблагоприятных условий – примерно так же, как это происходит при других видах новообразований.

У взрослых чаще всего встречаются так называемые папиллярные краниофарингиомы. В их клетках обнаруживается мутация гена BRAF – небольшая «поломка» в генетическом коде, которая и запускает рост опухолевых клеток.

Среди других факторов риска называют перенесенное облучение головы и наследственную предрасположенность. Однако ни один из них не является доказанной причиной, у большинства людей образование возникает без каких-либо очевидных предпосылок.

Симптомы патологии

Как и многие доброкачественные опухоли, краниофарингиомы растут медленно, поэтому первые признаки появляются постепенно и поначалу легко списываются на усталость или другие болезни. Симптомы зависят от того, какие именно структуры мозга сдавливаются.

Один из самых частых поводов обратиться к доктору – проблема со зрением. Человек замечает, что боковое зрение стало хуже: словно кто-то закрыл края картинки с обеих сторон. Это происходит потому, что новообразование давит на зрительные нервы в месте их перекреста. Без лечения зрение продолжает ухудшаться.

Когда нарушена нормальная работа гипофиза возникают гормональные нарушения. Проявляться они могут очень по-разному:

• постоянная усталость и слабость
• набор веса без видимых причин
• зябкость, отечность, замедленность – признаки нехватки гормонов щитовидной железы
• у женщин – сбои менструального цикла, у мужчин – снижение либидо
• мучительная жажда и частое мочеиспускание большими объемами – это несахарный диабет, отдельное от обычного диабета состояние

При подобных опухолях также характерна головная боль. Обычно тупая, давящая, особенно сильная по утрам. Нередко сопровождается тошнотой. Причина – нарушение оттока спинномозговой жидкости и повышение давления внутри черепа. В тяжелых случаях присоединяется рвота, не приносящая облегчения, и выраженная светобоязнь. Если давление продолжает нарастать, человек может терять сознание и это уже неотложное состояние, требующее срочной медицинской помощи.

Иногда появляются изменения в поведении человека, такое случается когда новообразование затрагивает гипоталамус. Человек становится забывчивым, рассеянным, раздражительным. Могут развиться депрессия и резкое усиление аппетита с быстрым набором веса. Нарушается и сон: одни пациенты страдают от бессонницы, другие, напротив, чувствуют постоянную сонливость даже после полноценного отдыха.

Коварство болезни в том, что каждый из этих симптомов по отдельности кажется обычным: гормональный сбой, усталость, головная боль. Именно поэтому от первых жалоб до правильного диагноза нередко проходят месяцы и даже годы.

Диагностика опухоли

Диагностика строится на нескольких методах, каждый из которых отвечает на свой вопрос. Только в комплексе они дают полную картину и позволяют назначить правильную терапию.

Основные исследования и что они показывают

Метод	Что дает?
МРТ головного мозга с контрастом	Показывает расположение, размеры образования и соседние структуры.
КТ головного мозга	Выявляет известковые включения, характерные именно для таких образований.
Гормональный анализ крови	Показывает, насколько нарушена работа гипофиза.
Офтальмологическое обследование	Фиксирует состояние зрения до начала лечения.
Биопсия с молекулярным анализом	Устанавливает тип новообразования и наличие мутации BRAF.

Все перечисленные исследования, как правило, проводятся до оперативного вмешательства. Это позволяет хирургу заранее понять, с чем именно предстоит работать. Часть анализов (особенно гормональные) повторяют после операции, чтобы отслеживать состояние пациента в долгосрочной перспективе.

Лечение краниофарингиомы

Единого стандарта лечения не существует – каждый случай индивидуален. Патологическое образование расположена в одном из самых труднодоступных мест мозга, поэтому врачи всегда ищут баланс между максимальным удалением и минимальным риском для пациента.

Хирургическое вмешательство

При краниофарингиомах операция является основным методом лечения. Хирург стремится удалить как можно больше опухолевой ткани, не повредив при этом важные структуры мозга. Это непростая задача, потому что образование часто вплотную прилегает к гипоталамусу и зрительным нервам.

Доступ к опухоли выбирают в зависимости от локализации. Если она находится в центральной зоне, то используют эндоскопический доступ через нос: без разрезов на коже, с минимальной травмой. При крупных или нестандартно расположенных опухолях делают полноценную операцию на черепе. Иногда хирурги намеренно удаляют новообразование не полностью, чтобы не задеть гипоталамус, и дополняют операцию облучением.

Лучевая терапия

Облучение применяют после операции, если опухоль удалось убрать не полностью, или вместо нее, когда операция слишком рискованна. Современные методы позволяют направить излучение точно в цель, почти не затрагивая здоровые ткани.

Гамма-нож и КиберНож подходят для небольших остатков опухолевых клеток, они облучают одну точку с высокой точностью. Протонная терапия дает еще более тонкий контроль над дозой и особенно ценна, когда новообразование расположена близко к зрительным нервам. При крупных образованиях используют стандартное фракционированное облучение (небольшими дозами в течение нескольких недель).

Химиотерапия и таргетная терапия

Обычная химиотерапия при краниофарингиоме практически не работает. Однако если опухоль кистозная, врачи могут ввести лекарство прямо в ее полость – это уменьшает размер кисты и снижает давление на соседние структуры.

Главное достижение последних лет – таргетная терапия для образований папиллярного типа. Если в опухолевых клетках обнаружена мутация BRAF, назначают комбинацию двух препаратов: дабрафениба и траметиниба. Они блокируют именно ту «поломку», которая заставляет опухолевые клетки размножаться. У многих больных заметно уменьшается новообразование, иногда настолько, что становится возможной операция, которая раньше была невозможна.

Прогноз и выживаемость

10-летняя выживаемость достигает 90%. Рецидив происходит примерно у 20-30% больных после оперативного вмешательства. 5-летняя выживаемость при злокачественных формах – 85%. Казалось бы, прогноз благоприятный, но при назначении хирургии нужно учитывать качество жизни человека после перенесенных хирургических манипуляций. Успех зависит от локализации и от размера.

Постоперационные изменения после удаления опухоли

У пациентов жизнь после удаления краниофарингиомы сильно изменяется. И к этому нужно быть готовым заранее. Хирургическое вмешательство не отменяет осложнений, которые болезнь уже успела вызвать.Самое частое последствие краниофарингиомы— нехватка гормонов. Гипофиз после вмешательства нередко работает хуже, поэтому большинству пациентов назначают заместительную терапию пожизненно — гормоны щитовидной железы, надпочечников, половые гормоны, иногда гормон роста.

Несахарный диабет развивается у многих после операции в этой зоне. Организм перестает удерживать воду: мучает жажда и частое мочеиспускание. Состояние контролируется препаратами, но требует постоянного наблюдения.

Если затронут гипоталамус, может развиться стойкое ожирение — оно плохо реагирует на диету, потому что связано с нарушением центральной регуляции аппетита, а не с образом жизни.

Зрение после операции может улучшиться, остаться прежним или немного ухудшиться – результат зависит от того, как долго нервы находились под давлением до вмешательства.

Где найти клинику для лечения?

При терапии опухолей головного мозга нужны квалифицированные нейрохирурги, специалисты радиохирургии, неврологи и офтальмологи. Операция предстоит непростая, требующая от врачей опыта и несущая некоторые риски для пациента.

На портале RussianHospitals представлены российские клиники и медицинские центры со специализацией в области нейрохирургии и неврологии, в которых принимают пациентов опытные врачи. Записаться на консультацию к нужному врачу или получить ответ о возможности и датах госпитализации можно бесплатно, после предоставления документов пациента для клиники.

Также портал сотрудничает с более чем 80 сильными зарубежными медицинскими центрами в 17 странах мира, таких как Германия, Израиль, Китай, Южная Корея, Турция и другие.

В некоторых случаях эффективнее получить второе мнение у высококвалифицированных зарубежных врачей, имеющих подтверждение своего высокого уровня международными организациями, такими, как, например, JCI, и ведущими научную работу и исследования в выбранной области.

Чтобы найти опытного врача и узнать о возможности диагностики и лечения для конкретного кейса, выполните 3 несложных шага:

1. Заполните форму обращения и загрузите свои медицинские документы
2. Ответьте на уточняющие вопросы консультанта
3. Получите рекомендации по подбору лечения

Список литературы

• Müller H. L. Craniopharyngioma // Endocrine Reviews. — 2014. — Vol. 35, No. 3. — P. 513–543.
• Erfurth E. M. Endocrine aspects and pathophysiology of craniopharyngioma // Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. — 2023. — Vol. 108, No. 10. — P. 2437–2453.
• Brastianos P. K., Taylor-Weiner A., Manley P. E. et al. Exome sequencing identifies BRAF mutations in papillary craniopharyngiomas // Nature Genetics. — 2014. — Vol. 46, No. 2. — P. 161–165.