Синдром Дуэйна: причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Дуэйна в офтальмологии — это редкая врожденная патология, при которой нарушается нормальное движение глазного яблока из-за аномалии развития отводящего нерва (VI пара черепных нервов).

Это состояние встречается примерно у одного из 1000 новорожденных и составляет около 1% всех глазодвигательных нарушений. Несмотря на то, что мышцы не атрофируются, как при параличе, движения глаз остаются неестественными.

Причины развития

Основной причиной является отсутствие правильного соединения нерва с наружной прямой мышцей. В результате взгляд невозможно свободно отвести в сторону. Предполагается, что это связано с аномалиями формирования головного мозга в первые 4–8 недель внутриутробного развития.

Обычно затрагивается один глаз (в 60% случаев — левый). Состояние выявляется с рождения и не прогрессирует.

Заболевание чаще встречается у девочек: на каждые три девочки приходится два мальчика. Редко патология сопровождается дефектами слуха, строения позвоночника и кистей.

Типы синдрома Дуэйна

Существуют три типа патологии, различающиеся по проявлениям.

Основные типы:

• первый тип — наиболее частый, характеризуется ограничением отведения
• второй — трудности возникают при приведении
• третий — сочетание обоих нарушений

Основные проявления

Главный симптом — ограничение подвижности при попытке отвести взгляд в сторону. У 80% пациентов это вызывает западение глаза и сужение глазной щели. Иногда при приведении наблюдается подъем или опускание глазного яблока.

Более чем у половины заболевших развивается компенсаторный наклон головы для устранения дискомфорта и предотвращения двоения (диплопии). Так тело адаптируется к ограничению подвижности.

Хотя диплопия встречается редко, в 30% случаев отмечается снижение зрения, связанное с амблиопией и изменением угла преломления света на сетчатке.

Диагностика

Диагноз ставит офтальмолог на основе осмотра и тестов на подвижность.

Клинический осмотр

Врач оценивает положение головы, проверяет остроту зрения, проводит динамические тесты. Используются призмы для определения скрытого двоения и степени отклонений.

В 90% случаев диагноз ставится без использования инструментальных методов, но при необходимости проводится электрография для исследования функции глазодвигательных мышц.

Инструментальные методы исследования

Дифференциальная диагностика важна для исключения паралича отводящего нерва, который имеет схожие симптомы, но развивается по другой причине. 10–15% пациентов назначается МРТ и КТ для исключения структурных аномалий, особенно если есть другие неврологические симптомы.

Лечение синдрома Дуэйна

Терапия зависит от степени ограничений. У большинства зрение сохраняется, а мозг адаптируется к сниженной подвижности глаза. Поэтому обычно достаточно наблюдения.

Варианты коррекции синдрома Дуэйна:

• динамическое наблюдение
• очки и контактные линзы
• операция

При амблиопии назначаются корректирующие очки или линзы. При выраженном наклоне головы или сильных проблемах возможна операция — вмешательство направлено на коррекцию положения глазодвигательных мышц, чтобы улучшить ориентацию.

Полное восстановление маловероятно, но у 70–80% прооперированных уменьшается наклон головы и косметические дефекты.

Прогноз благоприятный. Большинство людей с таким диагнозом адаптируются и сохраняют хорошее зрение. При необходимости можно подобрать эффективный способ коррекции.

Поиск вариантов лечения

Чтобы найти хорошего офтальмолога, который специализируется на редких глазных заболеваниях, отправьте заявку консультантам портала RussianHospitals, и мы организуем консультации с лучшими российскими офтальмологами, поможем получить второе мнение и попасть на лечение в передовые офтальмологические клиники в России и за рубежом.