Гранулематоз Вегенера — вовремя выявить и обезвредить

Гранулема — это небольшое скопление клеток, которое появляется, когда иммунная система человека пытается изолировать попавшее в организм инородное вещество, бактерию или микроорганизм.

Эту болезнь сложно диагностировать на ранней стадии, и можно упустить время и получить осложнения. Если не лечить, гранулематоз с полиангиитом приводит к тяжелому поражению почек, артриту суставов, патологиям сердца, болезням центральной нервной системы, патологиям зрения, поражению кожи, глухоте, разрушению костей носа, гангрене.

Заболевание редкое, и не всегда врачи в регионах способны вовремя забить тревогу и поставить верный диагноз. К сожалению, вас или вашего близкого могут месяцами лечить от другой болезни, а потом выписать без поддержки и рекомендаций.

Заболеть может каждый, но чаще всего недуг поражает людей в возрасте после 35 лет, и как правило, это мужчины. Почему возникает болезнь, неизвестно.

Симптомы гранулематоза с полиангиитом

Симптомы болезни неспецифические, схожие с другими заболеваниями:

• слабость
• лихорадка, повышенная температура
• заложенность носа, отек слизистой оболочки
• гной из носа
• язвочки на слизистой оболочке ротовой полости
• кашель
• потливость
• мышечная и суставная боль
• резкое снижение массы тела

Согласитесь, мало кто при таких симптомах подозревает у себя опасную болезнь.

Постепенно начинается поражение легких, может начаться кровохарканье. В процесс вовлекаются бронхи, может начаться одышка, боли в груди.

Затем процесс распространяется на почки — возникает гломерулонефрит. Если не лечить, за считанные месяцы развивается хроническая почечная недостаточность, которая может привести к смерти. Такому больному требуется диализ или трансплантация почек.

Гранулематоз Вегенера вызывает также патологии глаз, иногда — уже с самого начала болезни. Проявляется болезнь как так называемая псевдоопухоль орбиты, то есть острое воспаление глазницы.

Больной может жаловаться также на боль и скованность в суставах.

Иногда гранулематоз поражает кожу и нервную систему и провоцирует сердечные патологии: миокардит, перикардит, аритмию и другие нарушения. Высока вероятность инфаркта миокарда.

На ранней стадии, как правило, страдают дыхательные пути, глаза и среднее ухо. Затем появляются признаки поражения внутренних органов, повышается температура. Если не принять меры, наступает терминальная стадия, когда отказывают почки, легкие и сердце.

Если вы заметили у себя или у своего близкого тревожные симптомы, обращайтесь к врачу. Первоначально нужно записаться к ЛОРу, который затем направит вас к другим специалистам в зависимости от проявлений болезни — к нефрологу, ревматологу, пульмонологу, кардиологу и другим.

Диагностика гранулематоза Вегенера

Что необходимо, чтобы поставить диагноз? Врач ставит диагноз по тому, как проявляется болезнь, и на основании лабораторных анализов и биопсии.

Сложно диагностировать гранулематоз на ранней стадии, потому что болезнь может проявляться по-разному. У четверти больных сначала нет поражения легких и почек.

Чтобы поставить диагноз «гранулематоз Вегенера», у больного должны быть 2 из 4 признаков:

• Поражение дыхательных путей: гной, кровянистые выделения, язвочки.
• В легких на рентгеновском снимке видны полости и участки нетипичной ткани (инфильтраты).
• Изменения в анализах мочи: повышенное количество эритроцитов, наличие крови в моче.
• На биопсии слизистой носа и придаточных пазух видны гранулематозные воспаления сосудов.

Чтобы подтвердить диагноз, нужно также сдать анализ крови на наличие особых антител (АНЦА).

Чтобы правильно поставить диагноз, ЛОР должен исключить другие болезни со схожими симптомами:

• системную красную волчанку
• узелковый периартериит
• лимфоидный гранулематоз
• микроскопический полиангит
• синдром Чарга-Стросса
• гломерулонефрит
• узелковый периартериит
• синдром Гудпасчера
• стрептококовую пневмонию
• проказу
• сифилис
• СПИД
• злокачественные опухоли
• туберкулез

Виды гранулематоза Вегенера

Гранулематоз может поразить лишь один орган — бронхи (локальная форма), распространиться на легкие и бронхи (ограниченная форма) и затронуть также и почки (генерализованная форма).

Лечение гранулематоза с полиангиитом

Болезнь нельзя вылечить, но можно взять под контроль и достичь ремиссии.Обязательно нужно лечиться в стационаре и наблюдаться у разных врачей.

Гранулематоз Вегенера лечится медикаментозно. Используют глюкокортикостероиды, циклофосфамид, преднизолон, азатиоприн, антибиотики, иммуноглобулины. При этом врач обязательно оценивает риск побочных эффектов при приеме лекарств и назначает соответствующую терапию.

Если болезнь быстро прогрессирует, назначают пульс-терапию — быстрое введение больших доз глюкокортикостероидов.

Иногда требуется экстракорпоральная гемокоррекция — обработка элементов крови больного для удаления патологических компонентов или изменения ее свойств.

Иногда требуется операция по пересадке почек.

При вовремя начатом лечении прогноз хороший: ремиссии удается добиться у 75% больных.

Где хорошо лечат гранулематоз Вегенера в России?

В России не так много медицинских учреждений, где умеют диагностировать и лечить гранулематоз с полиангиитом.

Лучшие частные и государственные клиники представлены на портале RussianHospitals.

Вы можете быстро получить ответы от нескольких клиник, заполнив один раз форму обращения на портале или в профиле нужной вам клиники. Через 2-7 дней клиники предоставят вам подробные планы диагностики, консультаций и лечения с расчетом стоимости.

Профессиональные консультанты портала RussianHospitals ответят на ваши вопросы и помогут сравнить предложения клиник между собой. Если клиника находится в другом городе, мы знаем, как быстро организовать поездку (трансфер, проживание, медицинский перевод, услуги сиделки и пр.) и всегда будем на связи для решения срочных вопросов.

Заполните форму обращения, приложите свои медицинские документы (выписки, снимки, анализы) и быстро получите ответы от лучших российских клиник с большим опытом терапии гранулематоза Вегенера.