Аномалия Арнольда-Киари — это врожденная патология, при которой мозговые структуры не помещаются в заднюю черепную ямку и из-за этого часть мозжечка и ствол головного мозга смещаются в зону затылка и сдавливаются. Проявляется мальформация по-разному, в зависимости от ее формы. Чаще всего страдает мелкая моторика, равновесие, координация.
Родители бьют тревогу, когда видят у маленького ребенка задержку развития. И на МРТ им ставят этот диагноз. Конечно же главный вопрос, который волнует каждого, кто столкнулся с аномалией, — как лечиться? Обязательна ли операция, и где найти хорошего нейрохирурга? Какие перспективы у ребенка в будущем?
Лечение зависит от формы аномалии и от того, какие еще патологии развития есть у ребенка. Дело в том, что мальформация Киари часто сочетается с сирингомиелией, гидроцефалией, менингомиелоцеле, идиопатическим сколиозом и другими.
Какие формы аномалии Арнольда-Киари бывают?
Аномалия Арнольда-Киари 1 типа
Характеризуется смещением миндаликов на 5 и более мм, при этом ствол мозга не смещен. Этот тип часто сочетается с такими патологиями, как гидромиелия (расширение спинномозгового канала) и сирингомиелия.
Аномалия Арнольда-Киари 2 типа
Части мозжечка, ствола мозга и 4-го желудочка смещаются в зону затылочного отверстия. Может быть осложнена миеломенингоцеле, сирингомиелией и гидроцефалией.
Аномалия Арнольда-Киари 3 типа
Происходит смещение мозжечка и частей ствола мозга в менингоцеле в область затылка.
Аномалия Арнольда-Киари 4 типа
Мозжечок недоразвит.
3 и 4 типы обычно несовместимы с жизнью.
Симптомы аномалии Киари
Признаки болезни зависят от типа.
Для 1 типа характерные симптомы у детей и подростков:
- нечувствительность к температуре и боли в верхних конечностях и теле
- нарушение сгибания рук
- неустойчивая походка
- кружится голова, обмороки
- рвота, в ушах шумит
- слабость в руках
- двоение в глазах, снижение остроты зрения
- прогрессирующий сколиоз
Симптомы у взрослых:
- боль в руках
- боль в шее и затылке с усилением при кашле, чихании или потугах
При втором типе иногда добавляются:
- апноэ, особенно у детей (главная причина смерти у детей до 2 лет с аномалией Арнольда-Киари 2 типа и миелодисплазией (недоразвитием участка спинного мозга)
- глоточный рефлекс ослаблен
- бессознательные движения глаз
Диагностика
Дагноз ставят на основании магнитно-резонансной томографии головного мозга, грудного и шейного отделов спинного мозга. Эти процедуры помогают также установить, есть ли другие патологии развития и осложнения (сирингомиелия, гидроцефалия).
Иногда патологию выявляют уже на пренатальном УЗИ во втором и третьем триместрах беременности.
Лечение аномалии Арнольда-Киари у детей
Чтобы не допустить развития осложнений, лечение должно быть назначено вовремя.
Возможны два варианта:
- консервативная терапия медикаментозно — миорелаксанты для снятия напряжения в зоне шеи, нестероидные противовоспалительные препараты для уменьшения боли, мочегонные средства для снижения уровня ликвора
- операция назначается в том случае, если лекарственная терапия не помогает
Виды операций:
- Декомпрессия задней черепной ямки — врач удаляет части кости затылка и части шейных позвонков, в результате прекращается давление на спинной мозг и мозжечок.
- Операция дренирования при гидроцефалии — устанавливается ликворный шунт.
Операция показана не всем. Решение принимает нейрохирург с учетом данных диагностики и общего состояния ребенка.
Показания к операции:
- консервативная терапия не помогает
- есть нарушения циркуляции спинномозговой жидкости
- структуры головного мозга опущены ниже уровня большого затылочного отверстия
Противопоказания:
- анемия
- тяжелое состояние больного
- воспаление
- обострение других болезней
Где найти надежного нейрохирурга в России?
Очень важно при аномалии Арнольда-Киари попасть к грамотному врачу, который сможет не напугать, а четко обозначить возможные перспективы и помочь.
Лучшие детские нейрохирурги из частных и государственных клиник России доступны для консультации на портале RussianHospitals.
Заполните заявку на подбор лечения, обязательно приложите имеющиеся документы, на основании которых ребенку поставили диагноз. Врачи оценят ситуацию и пришлют ответы с возможными сроками госпитализации, оценкой стоимости лечения и всей информацией для принятия решения о поездке на лечение. Медицинские консультанты портала RussianHospitals контролируют качество и сроки ответов и помогут организовать онлайн-консультацию с нейрохирургом.
Чтобы получить конкретные ответы, не забудьте прикрепить медицинские документы ребенка (снимки, выписки, анализы и пр.).
