Аномалия Арнольда-Киари — когда нужна операция, а когда можно обойтись таблетками?

Аномалия Арнольда-Киари — что это?

Это врожденная патология, при которой мозговые структуры не помещаются в заднюю черепную ямку и из-за этого часть мозжечка и ствол головного мозга смещаются в зону затылка и сдавливаются. Проявляется мальформация по-разному, в зависимости от ее формы. Чаще всего страдает мелкая моторика, равновесие, координация.

Родители бьют тревогу, когда видят у маленького ребенка задержку развития. И на МРТ им ставят этот диагноз. Конечно же главный вопрос, который волнует каждого, кто столкнулся с аномалией, — как лечиться? Обязательна ли операция, и где найти хорошего нейрохирурга? Какие перспективы у ребенка в будущем?

Лечение зависит от формы аномалии и от того, какие еще патологии развития есть у ребенка. Дело в том, что мальформация Киари часто сочетается с сирингомиелией, гидроцефалией, менингомиелоцеле, идиопатическим сколиозом и другими.

Какие формы заболевания бывают и чем они отличаются?

Аномалия Арнольда-Киари делится на 4 типа — в зависимости от того, какие структуры мозга смещены и насколько выражены изменения. Чем выше номер типа, тем тяжелее патология и серьезнее последствия для здоровья. Именно тип заболевания определяет, какое лечение будет назначено и каков прогноз для пациента.

Классификация мальформации Киари

Тип	Что происходит	Особенности
1 тип	Смещение миндаликов на 5 и более мм, ствол мозга не смещен	Часто сочетается с гидромиелией и сирингомиелией
2 тип	Смещение частей мозжечка, ствола мозга и 4-го желудочка в зону затылочного отверстия	Может осложняться миеломенингоцеле, сирингомиелией и гидроцефалией
3 тип	Смещение мозжечка и частей ствола мозга в менингоцеле в область затылка	Несовместим с жизнью
4 тип	Недоразвитие мозжечка	Несовместим с жизнью

На практике чаще всего встречаются 1 и 2 типы — именно с ними работают нейрохирурги. Типы 3 и 4 диагностируются крайне редко и, как правило, несовместимы с жизнью. Установить тип мальформации можно только по результатам МРТ — именно этот метод дает точную картину того, что происходит в области затылочного отверстия.

Симптомы патологии

Признаки болезни зависят от типа.

Для 1 типа характерные симптомы у детей и подростков:

• нечувствительность к температуре и боли в верхних конечностях и теле
• нарушение сгибания рук
• неустойчивая походка
• кружится голова, обмороки
• рвота, в ушах шумит
• слабость в руках
• двоение в глазах, снижение остроты зрения
• прогрессирующий сколиоз

Симптомы у взрослых:

• боль в руках
• боль в шее и затылке с усилением при кашле, чихании или потугах

При втором типе иногда добавляются:

• апноэ, особенно у детей (главная причина смерти у детей до 2 лет с аномалией Арнольда-Киари 2 типа и миелодисплазией (недоразвитием участка спинного мозга)
• глоточный рефлекс ослаблен
• бессознательные движения глаз

Диагностика заболевания

Диагноз ставят на основании магнитно-резонансной томографии головного мозга, грудного и шейного отделов спинного мозга. Эти процедуры помогают также установить, есть ли другие патологии развития и осложнения (сирингомиелия, гидроцефалия).

Иногда патологию выявляют уже на пренатальном УЗИ во втором и третьем триместрах беременности.

Лечение мальформации Киари у детей

Консервативное лечение

Таблетки при аномалии Киари — миорелаксанты для снятия напряжения в зоне шеи, нестероидные противовоспалительные препараты для уменьшения боли, мочегонные средства для снижения уровня ликвора. Операция назначается в том случае, если лекарственная терапия не помогает.

Хирургическое лечение

Виды операций:

• Декомпрессия задней черепной ямки — врач удаляет части кости затылка и части шейных позвонков, в результате прекращается давление на спинной мозг и мозжечок
• Операция дренирования при гидроцефалии — устанавливается ликворный шунт

Показания и противопоказания к операции

Операция показана не всем. Решение принимает нейрохирург с учетом данных диагностики и общего состояния ребенка.

Показания к операции:

• консервативная терапия не помогает
• есть нарушения циркуляции спинномозговой жидкости
• структуры головного мозга опущены ниже уровня большого затылочного отверстия

Однако операция подходит не всем — в ряде случаев хирургическое вмешательство может принести больше вреда, чем пользы.

Противопоказания:

• анемия
• тяжелое состояние больного
• воспаление
• обострение других болезней

Если противопоказания временные, например воспаление или обострение, операцию откладывают до их устранения.

Где найти надежного нейрохирурга в России?

Очень важно при аномалии Арнольда-Киари попасть к грамотному врачу, который сможет не напугать, а четко обозначить возможные перспективы и помочь.

Лучшие детские нейрохирурги из частных и государственных клиник России доступны для консультации на портале RussianHospitals.

Заполните заявку на подбор лечения, обязательно приложите имеющиеся документы, на основании которых ребенку поставили диагноз. Врачи оценят ситуацию и пришлют ответы с возможными сроками госпитализации, оценкой стоимости лечения и всей информацией для принятия решения о поездке на лечение. Медицинские консультанты портала RussianHospitals контролируют качество и сроки ответов и помогут организовать онлайн-консультацию с нейрохирургом.

Чтобы получить конкретные ответы, не забудьте прикрепить медицинские документы ребенка (снимки, выписки, анализы и пр.).