Хордома: диагностика, симптомы, лечение

Хордома — что это?

Хордома — опухоль из клеток нотохорды, которую современная медицина рассматривает как злокачественную. ВОЗ обратила внимание на эту опухоль в 2000 г., выделив ее в категорию самых редких заболеваний в онкологии. По статистике, каждый год выявляется 1 случай на 1 миллион населения. Центр нейрохирургии имени академика Н.Н.Бурденко приводит данные о самой распространенной разновидности таких опухолей, которая называется хордома основания черепа: 85% пациентов в возрасте от 18 до 65 лет, 4% — старше 65 лет. В целом по данной болезни существует недостаток информации, поэтому диагностика на ранних стадиях хордомы затруднена. Врачам приходится иметь дело уже с развившейся опухолью.

Симптомы и диагностика хордомы

Самое распространенное проявление — боль в месте, где развивается хордома: около 70% пациентов сталкивается с этим. У пациентов мужского пола может при этом наблюдаться эректильная дисфункция. В случае с хордомой основания черепа могут быть головокружения, головные боли, нарушения зрения, проблемы с глотанием. Как и при многих других онкозаболеваниях, вышеперечисленные симптомы могут сопровождаться сильной потерей веса.

Для диагностики хордом пациенту нужно пройти неврологическое обследование, а также МРТ и КТ. Для определения размеров используется подход, который называется объемная сегментация (в трех измерениях на МРТ и КТ).

Следующим этапом для постановки диагноза является биопсия опухоли. Иммуногистохимическое исследование позволяет обнаружить в образцах специфический для хордомы белок, который называется Brachyury.

Лечение хордомы

В случае с хордомой нет возможности поставить диагноз на ранней стадии, нет оптимального консервативного лечения. Врачи и исследователи в целом пока мало знают об этой опухоли. И это делает хордому крайне тяжелой и опасной болезнью, которая к тому же очень тяжело поддается лечению. Можно сказать, что это почти неизлечимое заболевание.

Лучевая терапия и химиотерапия при данном заболевании имеют малый терапевтический эффект. Основным способом лечения хордомы является хирургия. В ходе резекции удаляется опухоль вместе с капсулой (возможно, с последующим курсом лучевой терапии). Но возникают определенные трудности в случае самых распространенных случаев хордом, которые развиваются в основании черепа: есть риски повредить нервы и сосуды, которые проходят через большое затылочное отверстие в задней черепной ямке,. В связи с этим врачи применяют химиотерапию и лучевую терапию, несмотря на низкую эффективность относительно радикальной операции.

В случае с хирургическим лечением хордом мнения врачей разделяются. Одни считают, что самый правильный вариант — одномоментное удаление хордомы, другие полагаются, что нужно выполнять удаление поэтапно. С точки зрения последствий для пациента, возможно, повторные частичные резекции позволяют добиться лучшего неврологического статуса. Лучевая терапия после операции дает возможность снизить риск рецидива. В настоящее время стереотаксический метод лучевой терапии позволяет сделать облучение за один сеанс вместо длительных курсов (радиохирургия).

Клиники нейрохирургии в России: где лечить?

Хордома — редкое и опасное заболевание. Опухоль нечувствительна к химиотерапии, плохо поддается воздействию лучевой терапии. Эффективность хирургии для хордом зависит от локализации, размера и от того, насколько она успела поразить жизненно важные структуры.В большинстве случаев опухоль ведет себя агрессивно, прорастая в ткани и вовлекая в онкопроцесс неврологические структуры.

В такой ситуации пациенту с диагностированной хордомой может показаться, что медицина бессильна и сделать ничего нельзя. Усугубляет ситуацию и то, что во многих российских регионах врачей по редким онкозаболеванием либо нет вообще, либо их очень мало.

Для лечения хордомы имеет смысл обратиться в клинику или медицинский центр, где есть специалисты, лечащие такое заболевание, даже если для этого придется поехать в другой город. Несмотря на неутешительные прогнозы, для каждого конкретного случая могут быть свои особенности. К примеру, в случае хордомы, если нельзя сделать радикальную операцию (а так и происходит чаще всего), то есть возможность прибегнуть к частичной резекции, которая улучшит состояние пациента, с одной стороны, а с другой, сделает опухоль меньше в размере (что имеет значение для послеоперационной лучевой терапии).

Если нельзя оперировать опухоль, то лучевая терапия или радиохирургия могут быть самостоятельным методом лечения. Некоторые центры используют протонную терапию для лечения хордом.

Для лечения хордом нужно идти к следующим врачам: невролог, онколог, вертебролог. Если вам необходимо найти клинику или врача, обратитесь к специалистам RussianHospitals: они посоветуют наиболее подходящую клинику или врача:

1. Заполните форму обращения
2. Загрузите свои медицинские документы
3. Получите ответ о возможных вариантах лечения