Ангиосаркома: чем опасна, симптомы, диагностика, способы лечения, прогноз

Чем опасна ангиосаркома?

Болезнь поражает следующие органы и ткани:

• головной мозг
• кожа
• почки
• печень
• легкие
• сердце
• молочная железа

Чаще всего патология обнаруживается в нижних конечностях. Реже на голове, в волосистой части или на лице. В самых редких случаях поражается сердце, и в этом случае обычно требуется пересадка сердца. Из характерных симптомов — боли в груди, затруднения дыхания, аритмия.

В отличие от других сарком, при ангиосаркомах в 50% случаев наблюдаются метастазы в лимфоузлах по соседству с опухолью. Также они метастазируют гематогенным путем: по кровотоку опухолевые клетки попадают во внутренние органы и костную ткань.

Причины ангиосаркомы: почему она возникает?

Точные причины, запускающие процесс перерождения здоровых клеток в злокачественные до конца не изучены. Однако медицине известен ряд факторов, значительно повышающих риск развития этой редкой опухоли. Важно понимать, что наличие одного или даже нескольких факторов не означает, что болезнь обязательно разовьется, но знание о них помогает врачам в диагностике, а людям из групп риска — внимательнее относиться к своему здоровью.

Основные доказанные факторы риска:

• Хроническая лимфедема (лимфостаз) — самый известный фактор риска. Речь идет о длительном, многолетнем отеке конечности или другой части тела, который развивается после удаления лимфатических узлов (например, при раке молочной железы) или лучевой терапии. Так возникает синдром Стюарта-Тривса, при котором на фоне застоя лимфы может развиться ангиосаркома. Чаще всего это происходит на руке после радикальной мастэктомии. В группе риска также находятся люди с врожденными нарушениями лимфатической системы.
• Болезнь может быть отсроченным осложнением радиотерапии, проведенной по поводу другого онкологического заболевания (например, рака молочной железы, лимфомы или рака шейки матки). Новообразование возникает в зоне облучения через несколько лет (в среднем через 10-15 лет) после лечения. Этот тип называется вторичным.
• Доказана связь между длительным контактом с определенными химическими веществами и развитием ангиосаркомы, в первую очередь печени. Наиболее опасен винилхлорид (используется в производстве пластмасс), мышьяк, диоксид тория, исторически применявшийся как контрастное вещество, некоторые гербициды, препараты на основе радия. Благодаря современным нормам промышленной безопасности эти причины встречаются все реже.
• Некоторые редкие наследственные заболевания повышают общий риск развития сосудистых опухолей. К ним относятся:
• Нейрофиброматоз 1-го типа (болезнь Реклингхаузена)
• Синдром Маффуччи
• Синдром Клиппеля-Треноне
• Синдром Блума
  При наличии семейного анамнеза целесообразна консультация генетика.

В некоторых исследованиях отмечается роль хронической травматизации, инородных тел, например, хирургических имплантов, длительное воздействие ультрафиолетового излучения. Установлено, что ультрафиолетовое излучение может вызывать характерные мутации в клетках эндотелия, приводя к развитию образования на открытых участках кожи.

Симптомы ангиосаркомы

Клиническая картина ангиосаркомы крайне разнообразна и полностью зависит от локализации. Именно эта вариабельность часто приводит к поздней диагностике. Рассмотрим проявления в зависимости от пораженного органа.

Кожная форма

Чаще всего поражается кожа головы, особенно волосистая часть, и шеи, реже — туловища и конечностей. Характерные признаки:

• Появление на коже синюшно-красного, багрового, фиолетового пятна, бляшки или узелка, напоминающего синяк, но образование не проходит, со временем увеличивается в размерах
• Границы образования нечеткие, оно «расплывается» по периферии
• Быстрый рост, склонность к изъязвлению, кровоточивости при малейшей травме
• Возможно появление отека вокруг очага

Ангиосаркома печени

Долгое время может протекать бессимптомно. По мере роста образования появляются боль, чувство тяжести в правом подреберье, желтуха (пожелтение кожи, склер глаз), связанная со сдавлением желчных протоков, увеличение печени, асцит — скопление жидкости в брюшной полости. Также наблюдаются общие симптомы, характерные для онкозаболеваний — потеря веса, слабость, анемия.

Ангиосаркома сердца

Опухоль чаще всего локализуется в правом предсердии. Симптомы связаны с нарушением кровотока и сердечной недостаточностью:

• Одышка в покое, при нагрузке или в положении лежа
• Боль в грудной клетке
• Тахикардия, аритмии
• Отеки нижних конечностей, асцит из-за затруднения венозного оттока
• Тампонада сердца (скопление крови в перикарде) — опасное для жизни состояние

Ангиосаркома молочной железы

Может быть первичной, возникать сама по себе или вторичной — после радиотерапии по поводу рака груди. Патология проявляется в виде быстрорастущего, безболезненного узла, который может иметь синеватый оттенок.

При любой локализации на поздних стадиях появляются признаки, связанные с метастазированием, опухолевой интоксикацией: немотивированная слабость, потеря аппетита, веса, субфебрильная температура.

Как подтвердить диагноз?

Диагностика ангиосаркомы — сложный процесс, который требует высокой квалификации врачей, использования современных методов визуализации и морфологии. Из-за редкости болезни, разнообразия форм, диагноз часто устанавливается с задержкой.

Ключевые этапы диагностики:

• Осмотр и сбор анамнеза. Врач тщательно осматривает подозрительное образование, оценивает размер, цвет, консистенцию, связь с окружающими тканями. Важно выяснить факты предшествующей лучевой терапии, травм, отеков, наследственных заболеваний.
• Ультразвуковое исследование. Используется для первичной оценки мягких тканей, печени, сердца. Позволяет увидеть границы опухоли, ее структуру.
• Магнитно-резонансная томография. Золотой стандарт для визуализации новообразований мягких тканей. МРТ с контрастированием дает наиболее полную информацию о распространенности опухолевого процесса и его отношении к сосудам и нервам.
• Компьютерная томография. Незаменима для оценки состояния грудной клетки, брюшной полости, поиска метастазов.
• ПЭТ/КТ. Используется для выявления скрытых метастазов, оценки эффективности лечения.

Но единственный метод, который позволяет окончательно подтвердить диагноз, — это биопсия. При кожных формах обычно выполняется инцизионная (иссечение части образования) или эксцизионная (полное удаление), при глубоком расположении проводится трепан-биопсия под контролем УЗИ или КТ. Полученный биоптат изучается патологоанатомом. Для ангиосаркомы характерен рост атипичных эндотелиальных клеток, формирующих неправильные сосудистые каналы. Иммуногистохимическое исследование позволяет выявить специфические маркеры эндотелия, что окончательно подтверждает сосудистое происхождение опухоли и позволяет отличить ее от других злокачественных новообразований.

Методы лечения

Лечение ангиосаркомы — это непростая задача, требующая мультидисциплинарного подхода с участием онколога, хирурга, радиотерапевта, химиотерапевта. Выбор тактики зависит от локализации, размера образования, распространенности, общего состояния пациента. Основные методы включают хирургию, лучевую, химиотерапию, современные таргетные и иммунные препараты.

Хирургическое удаление

Основной метод лечения для операбельных пациентов — хирургический. Если можно провести резекцию, то хирурги удаляют новообразование полностью, вместе с регионарными лимфоузлами и окружающими тканями. В ряде случаев может потребоваться ампутация конечности. Такое решение принимается при обширном поражении суставов и нервов, когда нет возможности их спасти. После операции назначают гистологическое исследование, чтобы убедиться, что злокачественные клетки отсутствуют на краях отсечения. Если же результаты гистологии показывают, что опухолевые клетки еще остались, решается вопрос о повторной операции или адъювантной лучевой терапии.

Лучевая терапия

Радиотерапия при ангиосаркомах применяется лишь в случае, если установлено, что опухоль чувствительна к облучению. Иногда облучение перед операцией позволяет уменьшить размеры новообразования, это позволяет провести менее травмирующее хирургическое вмешательство. После операции назначается в случаях высокого риска рецидива: при неудовлетворительных краях резекции, больших размерах патологии, высокой степени злокачественности. Также метод позволяет уничтожить остаточные микроскопические клетки.

При неоперабельных опухолях или у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями лучевая терапия может использоваться как основной метод для локального контроля над болезнью. Для крупных (≥5 см) неметастатических опухолей иногда рекомендуется проведение химиолучевой терапии.

Таргетная и химиотерапия

Несмотря на высокую токсичность, при ангиосаркомах лечение химиопрепаратами имеет преимущество в виде воздействия на весь организм, подавляются даже микрометастазы, не найденные диагностикой. И лучевая, и химиотерапия после операции увеличивают безрецидивную выживаемость. Чтобы уменьшить опухоль перед операцией, применяются препараты:

• Доксорубицин
• Цисплатин
• Этопозид
• Винкристин

Паллиативная химиотерапия — основной метод лечения распространенных форм. Наиболее часто используемые препараты: антрациклины (доксорубицин), таксаны (паклитаксел, доцетаксел).

Таргетные препараты применяются при метастатической ангиосаркоме. В частности, ингибиторы тирозинкиназ (например, пазопаниб, сорафениб) могут быть эффективны у части пациентов. Для резистентных к таксанам случаев в качестве терапии второй линии рассматриваются доцетаксел, пазопаниб или эрибулин.

Иммунотерапия

Самый современный, быстро развивающийся метод лечения ангиосаркомы. Иммунотерапия использует собственную иммунную систему пациента для борьбы с опухолью. Препараты, известные как ингибиторы контрольных точек (например, пембролизумаб), блокируют механизмы, с помощью которых раковые клетки «прячутся» от иммунитета.

Иммунотерапия показана, в первую очередь, для пациентов с распространенный заболеванием, у которых неэффективна или не подходит стандартная терапия. Исследования показывают — иммунотерапия может давать долгосрочный ответ у некоторых пациентов, особенно при высоком уровне мутационной нагрузки.

Комбинированная тримодальная терапия

Считается наиболее эффективным подходом для лечения локализованной ангиосаркомы, особенно крупных размеров. Сочетает в себе:

• Неоадъювантную химиолучевую терапию (для уменьшения размеров)
• Широкое хирургическое иссечение (радикальная операция)
• Адъювантную химиотерапию (для уничтожения микрометастазов)

Именно комплексный подход позволяет достичь наилучших результатов и увеличить безрецидивную выживаемость пациентов с этим агрессивным заболеванием.

Осложнения ангиосаркомы

Ангиосаркома — одна из самых агрессивных сарком, именно с ее биологическими особенностями связаны основные осложнения.

• Местный рецидив. Даже после радикального удаления вероятность местного рецидива остается очень высокой. Это связано с инфильтративным ростом патологии, ее способностью распространяться за пределы видимых границ.
• Лимфогенное метастазирование. В отличие от многих других сарком, эта разновидность часто метастазирует в регионарные лимфатические узлы (по данным литературы, вплоть до 50% случаев). Поэтому при хирургическом лечении нередко выполняется биопсия сторожевого лимфоузла или лимфодиссекция.
• Гематогенное метастазирование. Это основной путь распространения болезни. Опухолевые клетки с током крови разносятся по всему организму, поражая в первую очередь легкие, печень, кости.
• Кровотечения. Из-за сосудистой природы опухоли, она склонна к кровоточивости, изъязвлению, разрушению стенок сосудов. Это может приводить к внутренним кровотечениям, анемии и, при определенных локализациях — например, в сердце — к жизнеугрожающим состояниям.
• Тромбозы. Ангиосаркома может быть причиной тромбообразования в просвете пораженного сосуда, что чревато тромбоэмболическими осложнениями.

Меры профилактики

Универсальных методов профилактики ангиосаркомы не существует в силу ее редкости и сложности причин. Но зная факторы риска, можно предпринять определенные меры для снижения вероятности заболевания или раннего выявления.

Пациентам, перенесшим удаление лимфоузлов или радиотерапию на конечности, необходимо тщательно следить за появлением и прогрессированием отека. Своевременное лечение лимфедемы не только улучшает качество жизни, но и может снизить риск такого редкого, но серьезного осложнения, как синдром Стюарта-Тривса.

Если вы проходили лучевую терапию, важно ежегодно посещать онколога, сообщать ему о любых изменениях в зоне облучения. Появление уплотнений, узелков, длительно незаживающих язв требует немедленной консультации.

Для работников химической промышленности, имеющих контакт с винилхлоридом, мышьяком и другими канцерогенами, строгое соблюдение правил безопасности, регулярные медицинские осмотры являются критически важными.

Онкологи рекомендуют лицам старше 40 лет ежегодно проходить кардиологическое обследование. Тем, у кого в семье были случаи ангиосаркомы, следует наблюдаться у кардиолога с 25-30 лет, регулярно обследовать сердце, проходить ЭхоКГ.

Учитывая возможную роль ультрафиолета в развитии новообразования на открытых участках головы, шеи, рекомендуется использовать солнцезащитные средства, избегать длительного пребывания под прямыми солнечными лучами, особенно людям со светлой кожей и множественными родинками.

Выживаемость и прогноз при ангиосаркоме

Наилучший результат достигается, если удается прооперировать пациента на 1-2 стадии, до появления метастазов в регионарных лимфоузлах. На этой стадии благоприятный прогноз у 95% пациентов. Как только появляются метастазы в лимфоузлах — это означает, что опухоль перешла в 3 стадию, выживает около 50% пациентов. На 4 стадии — около 10%.

Где найти клинику для лечения ангиосаркомы в России?

Ангиосаркома — онкозаболевание, лечение которого нужно начинать сразу после того, как поставлен диагноз. Опухоль очень быстро распространяется и метастазирует, шанс на выздоровление дает комбинированный метод лечения, который включает в себя операцию совместно с лучевой или химиотерапией.

По онкологическому направлению портал сотрудничает с известными зарубежными медицинскими центрами, как специализированными, так и многопрофильными, в 17 странах мира. В некоторых случаях быстрее и эффективнее получить второе мнение и рекомендации по вашему случаю у топовых зарубежных врачей, чтобы не терять время, и поехать лечиться за границу. Чтобы получить более подробную информацию, заполните форму заявки.

На портале RussianHospitals представлены медицинские центры и клиники со специализацией на лечении злокачественных опухолей мягких тканей. Чтобы связаться с клиникой, выполните 3 несложных шага:

1. Выберите клинику на RussianHospitals
2. Заполните форму обращения и загрузите свои медицинские документы
3. Получите ответ от клиники