Нейробластома: симптомы, лечение, прогноз

 

Что такое нейробластома?

Новообразование может быть локализовано в любой точке симпатической нервной системы ребенка. Оно формируется, к примеру, в забрюшинном пространстве, в надпочечниках, иногда его находят между грудиной и позвоночником, в районе шеи, в зоне таза. Часто, в 70% случаев, рак метастазирует в костный мозг, лимфоузлы, печень. Кожа, легкие и головной мозг подвержены распространению рака немного реже.

Опухоль нейробластома отличается высокой агрессивностью, но может и самопроизвольно переродиться в доброкачественную, или даже регрессировать. Успех лечения определяет стадия обнаружения рака: чем раньше, тем оптимистичнее будет прогноз.

Заболеваемость детей в России

Нейробластома у детей — одна из самых распространенных опухолей: чаще нее встречаются только опухоли центральной нервной системы. В Российской Федерации каждый год диагноз «нейробластома» ставят примерно 350 детям, или 6-8 пациентам на один миллион детей в возрасте до 15 лет.

Случаи заболевания у взрослых чрезвычайно редки: это 0.3 случая на 1 миллион человек в год. Чаще всего болеют нейробластомой дети в возрасте двух лет. Иногда опухоль обнаруживают у младенцев до года. Дети мужского пола немного более склонны к заболеванию нейробластомой.

Причины нейробластомы

Точно сказать, почему возникает нейробластома, никто сказать не может. От этой болезни невозможно застраховаться. Если вирус является инородным для организма, и тот бросает все свои силы на то, чтобы от вируса избавиться, то раковая клетка — это часть нашего организма; значит, он считает, что такая клетка является нормальной, и с ней не борется.

К раку во взрослом возрасте могут привести образ жизни, вредные привычки, сильный стресс, плохие экологические условия. У детей возникновение рака может быть как следствием образа жизни родителей, так и сбоем на генетическом уровне, в результате которого клетки начинают хаотично делиться. В некоторых случаях нейробластома может развиться из нормальных клеток нервной ткани, подвергшихся мутациям из-за воздействия внешних факторов. Есть мнение, что этот детский рак образуется, когда нормальные нейробласты не созревают в нервные клетки или в клетки коры надпочечников, но растут и делятся.

Симптомы нейробластомы

Симптомы нейробластомы у ребенка зависят от того, где локализуется опухоль. В целом, заболевание проявляет себя следующими симптомами: лихорадка, боли костей, быстрое похудение, отёчность и анемия. При метастазах могут увеличиться печень и лимфатические узлы.

Нейробластому трудно распознать, потому что она не имеет специфических симптомов и проявляется, как другие детские болезни — иногда симптомов может вообще не быть до тех пор, пока болезнь не достигнет поздней стадии. Иными словами, рак симпатической нервной системы долго маскируется под другие диагнозы, и в 80% случаев его обнаруживают уже на 3-й и 4-й стадии, когда начинаются метастазы. Специфика нейробластомы — отдаленные метастазы в разные органы, а значит, симптомы могут быть абсолютно разными в зависимости от расположения новообразования.

Единственное, что можно посоветовать — обращать внимание на подозрительные признаки:

• непонятную припухлость или уплотнение, к примеру, на животе или на шее
• непроходящая температура
• отсутствие набора веса или похудение
• проблемы с мочеиспусканием
• жалобы на боль в животе, диарея
• невралгия

Если есть сомнения, сразу же обратитесь к доктору: сроки имеют критическое значение. К сожалению, чем позже обнаружена опухоль нейробластома, тем меньше шансы на выздоровление.

Стадии опухоли

У нейробластомы выделяют 4 основные стадии:

• 1 стадия. Единичная опухоль размером до 5 см без поражения лимфоузлов и метастазов
• 2 стадия. Единичная опухоль от 5 см до 10 см, лимфоузлы не затронуты, метастазов нет
• 3 стадия. T1, T2 — Единичная опухоль не более 10 см размером. Метастазы затронули регионарные лимфоузлы, но еще нет отдалённых метастазов. Т3 — единичная опухоль в размере более 10 см, поражение регионарных лимфоузлов не определено, отдаленных метастазов нет
• 4A стадия. T1, T2, ТЗ — единичная опухоль, в размере может быть от 10 см. Не определено наличие поражения регионарных лимфоузлов, присутствуют отдаленные метастазами
• 4B стадия. Множественные опухоли синхронного характера

Главная проблема в лечении этого вида рака — его обнаруживают на поздних этапах, на 3-й и 4-й стадиях, потому что нейробластома не имеет специфических симптомов и маскируется под другие детские болезни (ОРЗ, грипп, кишечную инфекцию).

Диагностика нейробластомы

Диагностика нейробластомы начинается с тщательного медицинского осмотра и сбора анамнеза, включая выявление симптомов и факторов риска, а также бэкграунда родителей ребенка. Ультразвуковое исследование (УЗИ) проводится при первичном обследовании опухоли. Для подтверждения диагноза используются такие методы диагностики, как компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), которые позволяют визуализировать опухоль и оценить ее размеры и распространение. Биопсия, при которой берется образец ткани для микроскопического исследования, может быть необходима для окончательного подтверждения диагноза нейробластомы. Пункция костного мозга поможет изучить его при подозрении на метастазы. Дополнительные методы диагностики могут включать в себя исследование уровня маркеров опухоли в крови и визуализацию опухоли с использованием таких техник, как позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) или сцинтиграфия.

Лечение нейробластомы

Опишем основные методах лечения этой разновидности злокачественных новообразований, которые обычно включают в протокол. Выбор метода лечения рака симпатической нервной системы зависит от стадии развития болезни и от реакции опухоли на лечение.

Возможны следующие методы лечения нейробластомы:

• Химиотерапия
  • предоперационная: чтобы уменьшить размер первичной опухоли
  • постоперационная: через 5-7 дней после операции
• Хирургическое лечение
• Лучевая терапия: чтобы уничтожить опухолевые клетки, которые нельзя удалить хирургически
• Иммунотерапия
• Трансплантация костного мозга

На первых двух стадиях назначают хирургическую операцию, перед которой обязательно проводят химиотерапию. В большинстве случаев нейробластома считается неоперабельной на 3-й стадии, в этом случае тоже проводят химиотерапию, чтобы уменьшить размер новообразования до операбельного. На 4-й стадии нужна химиотерапия и пересадка костного мозга. Стволовые клетки берутся у больного, чтобы использовать их позже при пересадке.

В Центре онкологии им. Петрова используют двойную пересадку костного мозга, это так называемая тандемная трансплантация, которую дополняют 2-5 курсами иммунотерапии. Для некоторых пациентов такой подход увеличивает выживаемость до 60-70%.

Для лечения нейробластомы используется иммунотерапия. Препараты для нее называются моноклональные антитела и работают следующим образом: к клеткам опухоли прикрепляются специфические белки, по которым иммунная система узнает их и уничтожает.

В очень редких случаях нейробластома уменьшается сама по себе, это называется регрессией. В этом случае врачи могут отказаться от активного лечения и ограничиться наблюдением. Такая тактика выбирается для детей из группы низкого риска.

Прогноз нейробластомы у детей

Нейробластома поддается лечению, и чем раньше обнаружили патологию, тем выше шансы.

При прогнозировании имеет значение возраст ребенка. У детей до года при нейробластоме прогноз всегда благоприятный. Также на прогноз влияют стадия, на которой определили заболевание, и местонахождение первичной опухоли.

• 1 стадия — прогноз пятилетней выживаемости составляет более 80%
• 2 стадия — 70-80%
• 3 стадия — 40-70%
• 4 стадия — 20% в возрасте более 1 года и 10% — в возрасте 2 и более лет

Опухоль у детей довольно сильно отличается от рака у взрослых, имеет иную биологию и хорошо отвечает на лечение. Именно поэтому даже если у ребенка поставили 4 стадию, это еще не приговор. Но предсказать, насколько успешным будет лечение, заранее невозможно. Очень важно выбрать онкологический центр, который применяет самые современные наработки в лечении этого вида рака.

Профилактика опухоли

Профилактика нейробластомы включает в себя ряд мероприятий, направленных на снижение риска возникновения опухоли. Она касается в первую очередь родителей. Важным аспектом являются общие принципы заботы о себе, то есть здоровый образ жизни и регулярные осмотры у врача. Беременным женщинам необходимо особо тщательно следить за своим здоровьем и регулярно посещать врача, чтобы контролировать ход беременности и избегать факторов риска. Изучение и контроль генетических факторов также играют серьезную роль для профилактики рисков нейробластомы, особенно в семьях, где уже были случаи опухолевых заболеваний. Ограничение вредного воздействия окружающей среды, такое как минимизация контакта с токсичными продуктами и излучением, также может несколько снизить риск развития опухоли.

Детские онкологи

На пути любого пациента или его родственника очень важно встретить «своего» врача: того самого, кому вы сможете доверить самое ценное — жизнь и здоровье своего ребенка. Сложность выбора детского онколога в том, что неспециалисту трудно разобраться, по каким критериям выбирать — особенно, если нет рекомендаций. Опираться ли на отзывы о врачах? На что обратить внимание при выборе? Как найти того врача, который сможет помочь — чуткого, отзывчивого, знающего, талантливого?

Детскому онкологу необходимо уметь структурировано и понятно доносить всю информацию о болезни и лечении до родителей своих пациентов. Он должен уметь поддержать родителей по-человечески, слушать их и быть внимательным, чутким к тем, кто переживает такой сильный стресс и страх. Если после разговора с доктором вам стало легче, уровень тревоги снизился, это значит, что доктор обладает эмпатией и может сопереживать своим пациентам и их родным.

Хороший онколог всегда идет до конца, даже если шансы на излечение малы. При этом если врач знающий и опытный, то он всегда понимает, когда необходимо остановить агрессивное лечение и перейти к более щадящей терапии, чтобы не сделать хуже качество жизни больного ребенка.

Если у ребенка диагноз «нейробластома», как родителям, вам, вероятно, трудно сделать выбор в том состоянии, в котором вы находитесь — много душевных и физических сил может уйти на то, чтобы собрать данные, изучить профили подходящих клиник и врачей, связаться с клиниками, выслать документы, уточнить методы лечения, задать вопросы и так далее. Однако выход есть — можно обратиться к тем, для кого помощь в поиске лечения является профессией.

Лучшие детские онкологи России

Самостоятельный поиск врача может быть непростым испытанием: в сжатые сроки нужно изучить огромное количество противоречивой информации, оценить ее и принять решение о лечении в той или иной больнице. И всё это в условиях сильного стресса, тревоги и давления от понимания, что от верного выбора зависит жизнь вашего ребенка, а решение нужно принять без промедлений.

Самое главное, что о чем вы должны знать, если у вашего ребенка нашли опухоль симпатической нервной системы:

• Помните, что нейробластома лечится даже на поздних стадиях
• Есть медицинские консультанты, которые знают, в каких клиниках лучше всего лечат рак симпатической нервной системы и другие заболевания, и могут посоветовать, куда обратиться

Рак нейробластома — крайне серьезное заболевание. Важно лечить его корректно и вовремя, чтобы не упустить время и не допустить дальнейшего ухудшения. Иногда местные врачи разводят руками и предлагают смириться и соглашаться на лечение, имеющееся в регионе. Пациенты же забывают о том, что есть разные варианты лечения, и можно проконсультироваться и поехать с ребенком к лучшим докторам. Самые опытные врачи, как правило, сосредоточены в крупнейших клиниках в столицах.

Итак, перед вами возникает выбор — лечиться так и тем, что есть в регионе, рискуя здоровьем и жизнью ребенка — или поехать на лечение в крупный город, где лечат лучшие врачи с большим опытом сложных случаев, и где зачастую самое доступно современное оборудование. Иногда стоит ехать к хорошему детскому онкологу с многолетним узким опытом по нужному заболеванию, потому что такие работают только в специализированных клиниках. Такая поездка может помочь выиграть в качестве и сроках лечения, его стоимости, сократить реабилитацию, риски рецидивов и осложнений.

Консультанты портала RussianHospitals помогут вам найти именно таких врачей и медицинские центры — с опытом, уникальными наработками, знакомых не понаслышке с последними мировыми достижениями в лечении (название болезни), и госпитализироваться к ним. Для этого выполните 3 простых шага:

• Заполните форму обращения, приложите документы
• Ответьте на уточняющие вопросы консультанта и выберите подходящую услугу
• Узнайте возможные варианты лечения для вашего конкретного случая