Врожденные пороки сердца у взрослых: что можно сделать?

 

Почему возникают врожденные пороки сердца?

• Генетическая мутация
• Инфекционное заболевание матери во время беременности
• Употребление во время беременности алкоголя, курение
• Воздействие неблагоприятных факторов внешней среды

Симптомы врожденных пороков сердца у взрослых

Порок сердца может особо не проявлять себя и обнаружиться случайно во время врачебного осмотра.
Однако чаще больной испытывает следующие признаки болезни:

• плохо переносится физическая нагрузка, возникает одышка, нарушения сердечного ритма
• головокружения
• губы синеют

Часто встречающиеся врожденные пороки сердца у взрослых, и как их лечить?

Аномалии расположения сердца

Сердце может располагаться не на своем привычном месте, а справа. Это отклонение называется декстроверсией. Часто такое нетипичное расположение сердца сопровождается и другими отклонениями в строении этого органа.

Диагностируют эту патологию при помощи ЭКГ и рентгена. Если не выявлены другие пороки сердца, декстрокардия не лечится, но пациента предупреждают, если и другие органы у него расположены нетипично (печень, аппендикс и др.)

Коарктация аорты

Этот порок сердца, выражающийся в сужении перешейка аорты в месте ее дуги и нисходящего отдела, встречается чаще всего у мужчин.

Левый желудочек сердца работает усиленно, чтобы преодолеть сопротивление в аорте, в результате повышается артериальное давление, развивается артериальная гипертензия, возрастает нагрузка на левый желудочек.

С возрастом симптомы становятся более явными:

• головные боли
• зябкость в ногах
• быстрая утомляемость при физической нагрузке
• кровотечения из носа
• сильное сердцебиение
• характерное развитие плечевого пояса при узком тазе и тонких ногах
• более низкое артериальное давление на ногах, нежели на руках (обычно характерно обратное соотношение)

Диагностируют порок при помощи ЭКГ и рентгенограммы, а затем подтверждают диагноз аортографией и катеризацией аорты.

Коарктацию аорты лечат при помощи иссечения узкого участка и замены его протезом или шунтом.

Аортальный стеноз

Это патология клапана аорты, которая выражается в сужении ее отверстия из-за сращения створок клапана. В результате происходят гемодинамические нарушения: появляется препятствие в движении крови из левого желудочка в аорту, возрастает давление, левый желудочек сердца перегружается.

Этот порок сердца может сочетаться с дефектами перегородок.

Признаки аортального стеноза:

• одышка
• утомляемость
• обмороки, головокружения
• боли в груди
• учащенное сердцебиение

Диагностируют порок на ЭКГ, рентгене, уточняют диагноз при помощи катетеризации сердца и измерения давления между легочным стволом и правым желудочком. Также проводится вентрикулография — рентгенологическое исследование желудочков сердца с введением контрастного вещества.

Лечат стеноз при помощи вальвулопластики — восстановления венозных клапанов.

Открытый артериальный проток

Незаращение после рождения сосуда, который соединяет аорту с легочным стволом. Часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки. В результате происходит сброс крови из аорты в легочный ствол, возрастает нагрузка на оба желудочка сердца.

Признаки:

• отставание в развитии
• утомляемость
• болезненность
• одышка
• повышение артериального давления
• шум в межреберье и др.

Определяют порок при помощи аортографии — рентгенологического исследования аорты с использованием контрастного вещества. Также определяют болезнь при помощи рентгена и допплерэхокардиографии.

Лечат патологию при помощи перевязки открытого артериального протока.

Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок

Дефект обнаруживают в мышечной или мембранной части перегородки сердца, она может полностью отсутствовать. Часто порок сопровождается недостаточностью аортального клапана.

Если дефект небольшой, он может долго себя никак не проявлять и даже самостоятельно закрыться.
Однако если он остается, постепенно развивается легочная гипертензия, которая приводит к сердечной недостаточности.

Диагностируют порок при помощи зондирования сердца, допплерэхокардиографии, вентрикулографии.

Лечение требуется только тем больным, у кого через дефект сбрасывается более одной трети объема легочного кровотока. Дефект ушивают, делают заплаты, совмещают с протезирование аортального клапана.

Тетрада Фалло

Это порок сердца, сочетающий в себе сразу несколько нарушений его строения:

• стеноз легочного ствола
• дефект межжелудочковой перегородки
• декстропозиция аорты
• гипертрофия правого желудочка

Иногда патология может сочетаться с открытым артериальным протоком или с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло). Подробнее об этом врожденном пороке сердца вы можете узнать в статье Тетрада Фалло.

Симптомы:

• боли в груди
• одышка
• обмороки
• отставание в развитии
• диффузный цианоз (окрас слизистых и кожи в синий цвет) и др.

Диагностируют порок на ЭКГ, рентгене, подтверждают диагноз при помощи ангиокардиографии и катетеризации сердца.

Лечат при помощи устранения стеноза, закрытия межжелудочковой перегородки.

Самые распространенные виды пороков сердца у детей

Врожденные аномалии в строении сердца возникают во время беременности на 2-8 неделях и представляют собой нарушения в строении клапанов, перегородок или сосудов сердца.

Ярко выраженные пороки сердца обнаруживают на УЗИ, иногда их можно прооперировать уже на этапе беременности, но чаще всего, операцию проводят малышам первого года жизни.

Некоторые врожденные пороки сердца не требуют операции, с ними можно спокойно сосуществовать всю жизнь.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Самый распространенный порок сердца у детей. В перегородке между правым и левым желудочками сердца образуется отверстие, небольшой дефект может закрыться самостоятельно в течение первых двух лет жизни ребенка, но чаще требуется операция.

Признаки болезни:

• частые пневмонии (при среднем и большом размере отверстия)
• ребенок отстает в физическом развитии (при среднем и большом размере отверстия)
• одышка
• бледная кожа
• слабость
• отеки ног, рук и живота
• плохой аппетит
• может образоваться парастернальный «сердечный горб», то есть выпячивание и деформация грудины и ребер в области сердца (сейчас встречается крайне редко там, где медицинская помощь труднодоступна)

Лечат:

• медикаментозно (для того, чтобы сердце справлялось с перегрузкой)
• хирургически: эндоваскулярным методом (не всегда возможным) и при помощи открытой операции на сердце с искусственным кровообращением. Отверстие ушивают или закрывают заплатой.

Лучшие результаты дает операция в возрасте до 2-2,5 лет, так как в этом случае сердце перестраивается на нормальную работу, становится меньше, а кровоток быстро нормализуется. На память останется только рубец на груди, но никаких ограничений в дальнейшей жизни, скорее всего, не будет.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Образуется отверстие в перегородке между правым и левым предсердиями. У детей может не быть никаких признаков болезни, но по мере взросления дефект может проявиться бледностью кожи, одышкой, повышенной утомляемостью, отставанием в физическом развитии, предрасположенностью к бронхитам, аритмией.

Лечат медикаментозно и хирургически (эндоваскулярным методом или при помощи открытой операции с искусственным кровообращением).

Открытый артериальный проток (ОАП)

Этот порок выражается в незаращении артериального протока у ребенка. Артериальный проток соединяет аорту и легочную артерию и необходим только в период внутриутробного развития. После рождения он должен закрыться в течение 10 дней. Если этого не произошло, диагностируют порок.

Проявляется он как:

• одышка
• повышенная утомляемость
• бледность
• слабость
• ребенок отстает в физическом развитии
• ребенок часто болеет ОРВИ и пневмониями

Если проток маленький, порок до поры до времени может никак себя не проявлять и выразиться только при значительных физических нагрузках.

Лечат хирургически, чаще всего, эндоваскулярным методом в рентгенохирургическом кабинете. Через артерию на бедре ребенку вводят особый катетер с специальным устройством, которое и закрывает проток. Операция длится около 1,5 часов, и она гораздо менее травматична, чем операция на открытом сердце.

Коарктация аорты

Этот порок характеризуется врожденным сужением просвета аорты. Нагрузка на левый желудочек сердца возрастает, сердце увеличивается, не справляется, возникает недостаточность кровообращения.

Признаки:

• отставание в физическом развитии
• диспропорция сложения (гипотрофия мышц нижних конечностей при развитом плечевом поясе)
• головные боли
• головокружение
• повышенная утомляемость
• кровотечения из носа
• боль в сердце
• судороги

Чтобы устранить сужение, показана операция:

• устранение места коарктации, при котором здоровые участки сшиваются между собой конец в конец;
• суженный участок рассекается, в него вшивается заплата.

К сожалению, есть высокий риск (около 20%), что через несколько лет после вмешательства сужение возникнет вновь.

Стеноз аортального клапана

Этот порок выражается в сращивании створок аортального клапана, отсутствии одной из створок, в узости самого кольца, к которому крепятся створки клапанов. Возникает препятствие для кровотока. Устраняется хирургически.

Транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС)

Возникает, когда аорта и легочная артерия находятся не на своих местах: от левого желудочка вместо аорты отходит легочная артерия, в то время как аорта отходит от правого желудочка (вместо легочной артерии). Если нет открытого овариального окна и открытого артериального протока, ребенок погибает. Операция требуется в 100% случаев, от нее зависит жизнь.

Как грамотно выбрать клинику для лечения?

При выборе клиники найдите максимум возможной информации о медицинском учреждении и его опыте проведения операций по врожденному пороку сердца, с которым вы обращаетесь. Узнайте результаты операций, степень риска, изучите опыт других пациентов на форумах, посвященных лечению детей или взрослых.

Иногда разумно воспользоваться помощью грамотных медицинских консультантов, которые смогут посоветовать медицинские учреждения и поддержать в сложной ситуации. В ситуации тотального стресса нужен тот, кто сможет разложить по полочкам и подсказать выход или решение, которое может быть для вас не очевидно, потому что вы находитесь внутри ситуации, а напряжение зашкаливает.

Консультанты портала RussianHospitals помогут вам найти именно таких врачей и медицинские центры — с опытом, уникальными наработками, знакомых не понаслышке с последними мировыми достижениями в лечении врожденных пороков сердца, и госпитализироваться к ним. Для этого выполните 3 простых шага:

1. Заполните форму обращения, приложите документы
2. Ответьте на уточняющие вопросы консультанта и выберите подходящую услугу
3. Узнайте возможные варианты лечения для вашего конкретного случая