Лейкоз у взрослых: виды, диагностика и лечение

 

Синяки, одышка, увеличенные лимфоузлы могут указывать на лейкоз, или лейкемию. Это злокачественное заболевание крови, при котором аномальные клетки размножаются и вытесняют нормальные, что приводит к серьезным сбоям работы кровеносной и иммунной систем. Видов этой онкопатологии несколько, одни опаснее других. Лечат их по-разному. Самое сложное на начальном этапе — правильно и быстро провести диагностику, чтобы сделать верные назначения.

Какие существуют виды лейкозов у взрослых, способы диагностики и методы лечения рака крови, мы поговорили с кандидатом медицинских наук, гематологом, онкологом Рамиресом Алексисом Лейгтоном.

Виды лейкозов у взрослых

— Здравствуйте, Алексис! Расскажите, пожалуйста, чем вы занимаетесь в медицине.

— Меня зовут Алексис Лейгтон, я из Пуэрто-Рико. Я онкогематолог, учился в России. В Америке закончил ординатуру, профессуру, почти весь мой опыт работы — в Штатах. Я работал в больнице City of Hope, Дуарт, Калифорния.

Область интересов — все, связанное со взрослой гематологией, доброкачественной и злокачественной. Имею обширный клинический опыт. Также мне интересны клинические и научные исследования в области генетики, генетической терапии.

— С чем обращаются чаще всего?

— Самый частая разновидность, по статистике ВОЗ, — хронический лимфолейкоз. Это наиболее распространенное гематологическое заболевание.

Второе место занимает хроническое миелопролиферативное заболевание.

Третье — острые виды. Чаще у взрослых — это острый миелобластный лейкоз. Иногда, реже — острый лимфобластный лейкоз.

— Какие патологии лечатся сложнее, какие легче?

— Спорный вопрос, все лечится непросто. Клинические исследования, протоколы обновляются почти каждый месяц, дают новые линии, стандарты. Механизм, фармакологическое действие становится сложнее. Лейкоз у взрослых лечить просто, если быстро поймать болезнь, сделать правильные назначения изначально. В других случаях терапия может оказаться сложной.

Диагностика

— В чем главная сложность диагностики?

— Самое трудное — быстро поставить правильный, полноценный диагноз. Если не сделать необходимые обследования, потом сложно работать вслепую. Поэтому в современном мире важно не только выполнить генетическое исследование, нужно определить молекулярный профиль, какие мутации имеют клиническое значение, позволяющее начать правильную терапию с самым лучшим, глубоким эффектом.

Заключение не должно устанавливаться на простых процедурах, необходимо специфическое исследование. От правильно определенного диагноза, верных своевременных назначений во многом зависит прогноз выживаемости.

При хроническом лимфолейкозе у взрослых сначала требуется скрупулезная диагностика, позволяющая понять степень распространения, выявить генетические риски. Только тогда понятно, насколько быстро и когда именно следует начать терапию.

При заболеваниях, требующих немедленной терапии, все совсем иначе. Больного с острой формой нужно начать лечить сразу. Именно поэтому глубокое, полное обследование необходимо провести как можно быстрее.

Лечение лейкоза у взрослых

— Какими основными современными методами вы лечите?

— Выбор способа зависит от вида онкозаболевания крови.

Тактика выжидания

— Приступать к терапии следует как можно быстрее?

— При хроническом лимфолейкозе иногда не самый лучший подход — начинать лечиться сразу. В некоторых случаях следует наблюдать. Это оправдано многочисленными клиническими исследованиями, которые были проведены в мире на разных пациентах и доказывают, что результаты (общая выживаемость и эффективность) практически не отличаются при стратегии немедленного вмешательства и при тактике выжидания.

Медикаментозная терапия

— Расскажите про используемые лекарства.

— Суть терапии острых лейкозов у взрослых за 30 лет не изменилась, но добавляются новые препараты — не химические, а воздействующие на область ДНК либо клеточный цикл. Например, определенные ингибиторы, таргетные препараты, которые назначаются в зависимости от морфологической характеристики опухоли.

Основной метод — химиотерапия, в которую иногда включают таргетную и иммунную. При хроническом лимфолейкозе первая линия — иммунотерапия с комбинацией трех препаратов, это целенаправленное воздействие на:

• рецепторы клеток опухоли, механизм, сопутствующий апоптозу, естественному отмиранию клетки
• механизм, который передает сигнал от периферии к ДНК и клеткам.

Действие новых медикаментов достаточно сложное, но они радикально изменили картину и прогноз выживаемости для взрослых пациентов, у которых шансы на излечение недавно были невелики.

Таргетная терапия

— Действительно при острой лейкемии таргетные препараты позволяют увеличить шансы на успех?

— Да, но лечение должно базироваться на виде лейкоза взрослого пациента в данном конкретном случае. Существует неблагоприятный генетический риск, при котором, вероятно, не сработает традиционная химиотерапия. Есть специфические мутации, требующие добавлять иммунотерапию. Встречаются люди без острой формы, чье заболевание — исход предыдущей онкопатологии, например, последствия облучения, химиотерапии, другой солидной опухоли. Может развиться миелодиспластический синдром, острая лейкемия, которая сопровождается одновременно двумя-тремя патологиями. Такие случаи сложные, необходимо учитывать сопутствующие болезни.

Протоколы помогают понять особенности ведения пациента с разными причинами болезни, но каждый случай индивидуален. Они постепенно меняются, например, при остром лимфобластном лейкозе иммунотерапия в России сейчас используется только при отсутствии эффекта от первой линии. Возможно, иммунотерапия в будущем ею станет, и это замечательно. Методика достаточно дорогая, но эффективная.

— В ближайшем будущем моноклональные тела улучшат прогноз при лейкозе у взрослых?

— Да, появляются лучшие препараты, новые перспективы, меняющие суть гематологии. По ряду заболеваний пока отсутствуют окончательные данные, которые говорили бы, например, об общей выживаемости — действие, эффективность лекарств изучаются. Сначала они используются как вторая, третья, четвертая линия терапии, когда эффективность доказана — добавляются к первой.

Особенность онкозаболеваний крови — в невозможности полного излечения. Их можно убрать, наблюдать, но ни один врач-онколог уверенно не скажет, что болезнь не вернется. Поэтому лечение нужно проводить эффективно и тщательно, чтобы максимально снизить вероятность рецидива.

— Где изготавливаются таргетные препараты — в России или других странах?

— Есть три вида лекарств:

1. Часть зарегистрирована в России
2. Лекарства, зарегистрированные в мире, но в РФ пока нет, и перспективы туманны
3. Аналоги без результатов исследований, сравнивающих эффективность, переносимость, побочные эффекты с оригиналами

— Что применяете в клинике для лечения лейкоза у взрослых пациентов?

— Ограничений нет, мы имеем разрешение использовать незарегистрированные в России медикаменты. Их доставка требует соблюдения определенной процедуры. Мы с коллегами проводим консилиум, учитываем рекомендации израильских, иностранных врачей. Затем предлагаем оптимальный в конкретном клиническом случае протокол, рассказываем о вариантах, их эффективности, примерной стоимости.

— Сколько может длиться самый короткий и самый долгий курс?

— По поводу длительности сказать сложно. Хронические заболевания требуют постоянного контроля, пожизненного приема медикаментов, болезнь невозможно вылечить полностью.

Трансплантация костного мозга

— Когда выполняется пересадка костного мозга?

— Если у взрослого острый лимфобластный лейкоз, есть отличный ответ после первого этапа лечения, обычно по-другому развивается индукция и мы сразу переходим на трансплантацию костного мозга. Но нужен определенный протокол, который поможет быстро выстроить правильную последовательность действий, если в дальнейшем предстоит трансплантация костного мозга. Необходимо искать донора, проверять, есть ли подходящие родственники.

Существуют разные виды трансплантации костного мозга, но при острых лимфобластных формах необходимо перемещать не собственные стволовые клетки, а донорские. Одновременная работа разных специалистов, различные методы изучения заболевания помогают быстрее и эффективнее лечить пациента.

В план часто включается трансплантация костного мозга. Потом обязательно требуется наблюдение, поддерживающее лечение, зависящее от генетических характеристик опухоли.

Паллиативная терапия

— Лейкемия, особенно острые формы, — страшная, тяжелая болезнь, сложная, требующая дорогих лекарств. Часто ли бывают случаи, когда доктор в хорошей клинике ничего не может сделать?

— К сожалению, такое случается. В мире, по статистике ВОЗ, каждые 3 минуты диагностируют острый лейкоз у взрослого человека, и одновременно каждые 9 минут кто-то умирает от рака крови. Иногда мы попробовали уже все и понимаем, что не существует никакого варианта.

В такой ситуации важна не только медикаментозная терапия, но и психологическая поддержка, которая есть далеко не везде. Почти всегда в западных больницах есть специальный сотрудник, помогающий во всех вопросах, с которыми сталкивается онкологический больной. Также почти всегда работает психолог, иногда психиатр, паллиативный доктор.

В мировой практике если пациенту присвоен паллиативный статус, это не значит, что человек умирает. Он помогает проводить одновременно паллиативную помощь, немного действуя по морфологии, патологии, одновременно мы пытаемся дать лучшее качество жизни конкретному больному.

Очень важно, чтобы взрослый человек самостоятельно принял решение, лечиться ли дальше. Мы не можем никого заставить не лечиться, даже до последних секунд. Важно разговаривать, на первой встрече объяснить, чем он болеет. Иногда люди не знают свое заболевание, план лечения, жизни. Мы должны быть честными, говорить, до какой степени можем помочь, предоставить перспективы, но решение подписаться на это принимает больной.

Если главные курсы, этапы неэффективны, остается паллиативный подход — создать лучшие условия, хорошее качество жизни, обеспечить самостоятельное принятие решения.

Существуют разные методы: например, когда человеку нечего предоставить, можно подключить его к экспериментальным протоколам. Они часто используется в гематологии, онкологии. Если пациент согласен, показываем примерные промежуточные результаты проводимых исследований. Иногда бывает, что это последняя надежда для больного.

Но все должно быть чисто, честно, понятно. Честность — главное. Это значит — объяснить реальную ситуацию, не грубо, но одновременно четко: пациент должен понимать, с чем столкнется в будущем.

Излечим ли лейкоз у взрослых?

— Сильно ли российские протоколы отличаются от применяемых вами?

— В целом нет, они основаны на международных. Сейчас каждый может читать данные современных клинических исследований, протоколов.

Но реально, по опыту работы в России, не всегда удается применять лучшие, первые линии терапии, и не только из-за недоступности. Не каждый может получить дорогие препараты первой линии бесплатно. Я понимаю коллег, онкологи назначают то, что доступно, они не могут говорить: «Давайте принимать этот препарат», когда он отсутствует в учреждении. Врачи не могут предлагать незарегистрированные в стране лекарства. И таких медикаментов достаточно много.

Многое зависит от места жительства пациента, иногда проще получить необходимые лекарства в крупных городах России, и сложнее — в небольших населенных пунктах.

Мы — частная клиника, предоставим возможный протокол, который можем применить, подберем наиболее распространенную эффективную линию.

— Где лечить лейкоз? Какую клинику искать пациенту с таким диагнозом? С собственным банком стволовых клеток?

— Дело не в банке стволовых клеток, нужно искать учреждение, где болезнь будут вести с диагностики до выздоровления. Комплексный подход намного лучше, чем когда пациент идет лечиться в один центр, потом проходит следующий этап в другом учреждении, потом ищет донора, затем — трансплантолога и так далее. Процесс затягивается, это отрицательно влияет на результат.

Намного лучше, если в учреждении есть необходимое оборудование, специалисты, которые проконсультируют больного при первой встрече по возрасту, состоянию, генетике, дадут информацию с предварительным планом лечения: как он будет переносить химиотерапию, иммунотерапию, когда потребуется трансплантация костного мозга. Мы сразу приглашаем трансплантолога для консультации.

Стоимость лечения лейкоза

— От чего зависит цена?

— Если требуется определенный протокол, все зависит от необходимости и переносимости курса человеком. При агрессивной терапии необходимо ложиться в больницу, длительное время наблюдаться. Это достаточно серьезное токсическое лечение, иногда требуется госпитализация в условиях палаты интенсивной терапии. Проводится масштабное сопроводительное лечение разных подходов: противогрибковое, противовирусное. Также требуется сопровождение других специалистов в случае осложнений: терапевтов, инфекционистов, ревматолога, хирурга.

Стоимость рассчитывается индивидуально. Мы не заставляем лечиться по иностранным протоколам, просто даем мнение, обоснованно разговариваем, показываем эффективность при разных методиках. Пациент сам принимает решение. Если есть возможность лечиться качественно и бесплатно в других учреждениях, мы только рады. В идеальном мире всех должны лечить бесплатно по самым лучшим протоколам. Но, к сожалению, пока мир не идеален.

— Что бы вы хотели сказать человеку с онкогематологическим диагнозом, который находится в самом начале пути, ищет клинику, доктора?

— Первое и самое главное: вы должны доверять врачу. Когда начинаются вопросы, сомнения, недоверие к лечащему доктору, надо спросить мнение других специалистов — второго, третьего, четвертого, пятого. Важно найти врача, которому можно доверить жизнь. Это сложные заболевания, вы буквально отдаете жизнь в руки другого человека.

Второе, не менее важное — понять, что результат неизвестен. Но каждый шаг приближает к удлинению общей выживаемости при лейкозе у взрослого человека, возможно, к тотальному излечению болезни. Сейчас много перспективных новых клинических исследований с обнадеживающими результатами. Всегда нужно пытаться делать максимально возможное.

Если вы не полностью проинформированы о последствиях болезни, нужно получить до начала лечения мнения у разных специалистов и приступать к терапии в нужный момент. Если необходимо начинать быстро, то быстро. Если надо подождать, значит подождать. Но самое главное — абсолютно точно стоит лечиться, продолжать бороться, пытаться достичь качества жизни, как у здорового человека. С поддержкой врачей, семьи, близких все должно получиться хорошо.

Как записаться к врачу?

Если вам требуется консультация квалифицированного онколога либо помощь в подборе лечения в передовых онкоцентрах России и за ее пределами по квотам, ОМС и на коммерческой основе, заполните заявку, приложите ваши документы и результаты обследований.

 

Интервью записано 10 августа 2023 года.

Беседовал наш коллега Максим Троянский специально для национального портала медицинского туризма RussianHospitals.