Лейкоз у взрослых: виды, диагностика и лечение

 

Синяки, одышка, увеличенные лимфоузлы могут указывать на злокачественное заболевание крови — лейкоз, или лейкемию. Это злокачественное заболевание крови, при котором аномальные клетки крови размножаются и вытесняют нормальные клетки крови, что в свою очередь приводит к серьезным сбоям в работе кровеносной и иммунной систем. Видов лейкозов несколько, поэтому и лечат его по-разному. Одни виды заболевания более опасны, чем другие. Самое сложное на начальном этапе — правильно и быстро провести диагностику рака крови, чтобы грамотно начать лечить болезнь.

О том, какие виды лейкозов у взрослых бывают, какие существуют способы диагностики лейкозов и какие есть методы лечения рака крови, мы поговорили с кандидатом медицинских наук, гематологом, онкологом Рамиресом Алексисом Лейгтоном.

Представление эксперта

— Здравствуйте, Алексис! Расскажите, пожалуйста, о себе, чем вы занимаетесь в медицине.

— Меня зовут Алексис Лейгтон, я из Пуэрто-Рико. Я онкогематолог и учился какое-то время в России, а также в Америке — там я закончил ординатуру и профессуру, и у меня почти весь опыт работы — в Штатах. Я работал в больнице City of Hope в Дуарте, Калифорния.

Моя область интересов — это все, что связано со взрослой гематологией, доброкачественной и злокачественной, я не занимаюсь детской гематологией. У меня обширный опыт в клинической гематологии. Также мне очень интересны клинические и научные движения в сторону генетики и генетической терапии.

Виды лейкозов

— Пациенты с какими видами лейкоза обращаются к вам чаще всего?

— Если мы говорим о лейкозах, самый частый, самый распространенный лейкоз, с которым к нам приходят взрослые пациенты, и не только к нам, по статистике ВОЗ, — это хронический лимфолейкоз. Это самое частое гематологическое заболевание.

На втором месте, чаще всего, — хроническое миелопролиферативное заболевание.

И третье — это острый лейкоз, в основном у взрослых, чаще, — это острый миелобластный лейкоз. Иногда, но не так часто — острый лимфобластный лейкоз.

— Какие из этих заболеваний лечатся сложнее всего, а какие легче?

— Это спорный вопрос, потому что они все лечатся непросто. Почти все новые клинические исследования, протоколы, обновляются почти каждый месяц, они дают какие-то новые линии или новые стандарты, механизм действия и фармакологическое действие становится в новых видах лечения все сложнее и сложнее, поэтому говорить, какой лейкоз лечить легче, а какой сложнее, — непросто. Лейкозы у взрослых в какой-то момент лечить может быть просто, если быстро поймать заболевание и если все делать хорошо с самого начала. А в других случаях терапия может быть очень сложной.

Диагностика

— В чем главная сложность в диагностике?

— Самое сложное — это быстро поставить правильный и полноценный диагноз, потому что если не сделать все, что нужно и необходимо, с самого начала, потом очень сложно работать вслепую. Поэтому сейчас в современном мире очень важно даже не только дойти до какого-то генетического исследования, сейчас очень важно определить, какой молекулярный профиль, какие мутации имеют клиническое значение, которое нам позволяет начать правильную терапию с самым лучшим и глубоким эффектом.

Диагноз не должен устанавливаться на каких-то простых процедурах, необходимо как можно более специфическое исследование, потому что от правильно установленного диагноза и верно и вовремя назначенного лечения во многом зависит прогноз выживаемости.

Лечение лейкоза у взрослых

— Какой основной метод лечения применяются для пациентов? Какие методы лечения сейчас самые современные?

— Основной метод лечения зависит от того, какой именно это лейкоз.

Хронический лимфолейкоз

Если мы говорим про хронический лимфолейкоз, сначала требуется скрупулезная диагностика хронического лейкоза, которая позволяет нам понять, до какой степени лейкоз распространился и какие генетические риски есть у пациента. Только после нее мы понимаем, насколько быстро и когда именно следует начать терапию.

Дело в том, что при хроническом лимфолейкозе иногда не самый лучший подход — начинать терапию как можно быстрее. При хроническом лимфолейкозе в некоторых случаях самый лучший подход — это наблюдать. И это оправдано, обосновано многочисленными клиническими исследованиями, которые были проведены во всем мире на разных пациентах и которые доказывают, что общая выживаемость и эффект от лечения примерно одинаковы для тех пациентов, кто начинает лечение раньше, и для тех, кто ждет и наблюдается.

Медикаментозная терапия

Если мы говорим про другие заболевания, которые требуют немедленно, как можно быстрее начинать терапию, тут, конечно, все совсем по-другому. Например, при острых лейкозах требуется как можно быстрее начать терапию. Именно поэтому так важно достаточно глубокое и как можно более полное обследование, которое необходимо провести как можно быстрее.

Терапия лейкозов, по сути дела, такая же, как и 30 лет назад, но к ней всегда добавляются новые препараты. Это не химические препараты, а препараты, которые действуют на область ДНК либо на клеточный цикл, например, определенные ингибиторные препараты, таргетные препараты, которые назначаются в зависимости от морфологической характеристики опухоли.

Можно сказать, что метод лечения лейкоза — это химиотерапия, в которую иногда включается иммунотерапия, таргетная терапия. Так, при хроническом лимфолейкозе сейчас первая линия терапии — это только иммунотерапия с комбинацией трех препаратов, это таргетная, целенаправленная терапия, которая действует на рецепторы клеток опухоли, на механизм, сопутствующий апоптозу, естественному отмиранию клетки, либо просто на механизм, который передает сигнал от периферии к ДНК и клеткам. Механизм действия всех этих новых препаратов достаточно сложный, но эти новые препараты радикально изменили картину и прогноз выживаемости для пациентов, для которых шансы на излечение еще совсем недавно были невелики.

Когда нужна трансплантация костного мозга?

Если у пациента, например, острый лимфобластный лейкоз, и если есть отличный ответ после первого этапа лечения, обычно по-другому развивается индукция и мы сразу переходим на трансплантацию костного мозга. Но для этого, опять же, нужен очень хороший механизм действий и определенный протокол, который нам поможет быстро выстроить правильную последовательность действий, когда мы знаем, что пациенту, скорее всего, в дальнейшем предстоит трансплантация костного мозга. Тогда мы понимаем, что необходимо искать донора, проверять, есть ли родственники, которые могут быть донорами для пациента. У нас есть разные виды трансплантации костного мозга, но при острых лимфобластных лейкозах необходимо перемещать не свои собственные стволовые клетки, а клетки донора. Одновременная работа разных специалистов и разные методы изучения этого заболевания помогают быстрее и эффективнее лечить пациента.

Таким образом, в терапию лейкозов часто включается трансплантация костного мозга и потом обязательно требуется наблюдение, поддерживающая терапия, которая зависит от генетических характеристик опухоли.

Если подытожить, то существуют разные виды лечения лейкозов, разные подходы. Иногда в сложных случаях может потребоваться лучевая терапия.

Таргетная терапия

— Действительно ли при острых лейкозах таргетные препараты позволяют увеличить шанс пациентов?

— Да, так и есть, но это опять же все лечение должно базироваться на том, что это за лейкоз в данном конкретном случае, потому что есть пациенты, которые имеют неблагоприятный генетический риск, при котором, скорее всего, не будет работать традиционная химиотерапия. Есть пациенты, которые имеют какую-то специфическую мутацию, при которой как раз нужно и будет более эффективно добавлять еще иммунотерапию. Есть такие пациенты, у которых нет острого лейкоза, и их заболевание — это исход от предыдущего, другого онкологического заболевания, например, после лучевой терапии либо химиотерапии, от другой солидной опухоли. У пациента может развиться миелодиспластический синдром, либо сразу острый лейкоз, и при этом у него могут быть одновременно два или даже три заболевания, которые требуют лечения. И тут все очень сложно, при лечении необходимо учитывать все сопутствующие болезни, которые есть у пациента.

Протоколы помогают нам понять, как мы должны вести пациента, который имеет разные причины какой-то болезни. Но каждый случай индивидуален. Протоколы постепенно меняются, например, при остром лимфобластном лейкозе иммунотерапия в России сейчас используется только для тех пациентов, у которых не было эффекта на первой линии терапии. А скоро иммунотерапия, скорее всего, будет первой линией терапии, и это замечательно. Хотя, к сожалению, препарат для иммунотерапии — достаточно дорогой, так как самые лучшие препараты, как правило, — более дорогие, но при этом они намного эффективнее.

— Это значит, что в ближайшем будущем моноклональные тела дадут больше шансов на выживание при лейкозах?

— Да, потому что появляются лучшие препараты, которые дают нам новые перспективы и меняют все в гематологии. Есть заболевания, по которым сейчас еще нет окончательных данных, которые говорили бы, например, об общей выживаемости пациентов. Дело в том, что действие и эффективность препаратов пока что еще изучаются. Сейчас эти препараты используются, как вторая, третья терапия или четвертая линия терапии. Так обычно и происходит, что сначала препараты используются на последующих линиях терапии, а потом, когда их эффективность уже доказана, они добавляются к первой линии терапии.

Особенность заболеваний, которые мы лечим, к сожалению, такова, что они неизлечимы, но их можно убрать, наблюдать за ними, однако ни один врач-онколог не может уверенно сказать, что болезнь не вернется. Поэтому терапию нужно проводить как можно более эффективно и тщательно, чтобы максимально снизить вероятность рецидива заболевания.

— Где изготавливаются эти таргетные препараты — в России или в других странах?

— Есть препараты, которые уже зарегистрированы в России. Также есть препараты, которые уже зарегистрированы в мире, но в России они еще не зарегистрированы, и не ясно, когда они будут зарегистрированы. Есть препараты, которые уже есть в России, они аналоги других иностранных препаратов, но нет результатов исследований, которые сравнили бы эффективность, переносимость и побочные эффекты этих препаратов с оригинальными препаратами.

— Какие препараты применяете вы в вашей клинике?

— У нас нет ограничений по поводу препаратов, которыми мы пользуемся, потому что у нас есть разрешение использовать незарегистрированные в России препараты. Чтобы привести незарегистрированный препарат, требуется соблюдение определенной процедуры. Мы с коллегами проводим консилиум, учитываем рекомендации израильских и иностранных коллег и понимаем, какое лечение будет более эффективным для пациента. Мы предлагаем пациенту тот протокол, который будет наиболее эффективным в его случае, рассказываем, какие существуют варианты этого протокола, какая может быть эффективность каждого из вариантов, и сколько он может примерно стоить.

— Сколько может длиться самый короткий и самый долгий курс лечения?

— По поводу длительности сказать сложно, потому что хронические заболевания требуют постоянного лечения: терапия будет всю жизнь, болезнь невозможно вылечить полностью.

Паллиативная терапия

— Лейкозы, особенно острые, — это страшная, тяжелая болезнь, сложная и требующая дорогого лечения. Часто ли бывают такие случаи, когда доктор в хорошей клинике ничего не может сделать?

— К сожалению, такое случается. В мире, по статистике ВОЗ, каждые 3 минуты обнаруживается новый человек с острым лейкозом, и одновременно каждые 9 минут кто-то умирает от лейкоза. Иногда мы понимаем, что уже не существует никакого варианта лечения, мы попробовали уже все.

В такой ситуации очень важно сопровождение пациента не только в лечении, но и психологическая поддержка. Такое сопровождение есть далеко не везде и оно не менее важно, чем само лечение. Почти всегда в западных больницах есть специальный сотрудник, который помогает во всех вопросах, с которыми сталкивается онкологический пациент. Также почти всегда там есть еще и психолог, даже иногда психиатр. Кроме этого, еще есть так называемый паллиативный доктор.

В мировой практике если пациенту присвоен паллиативный статус, это не значит, что все, человек умирает. Нет, паллиативный статус помогает проводить одновременно паллиативную терапию, немного действуя по морфологии, по патологии, и одновременно мы пытаемся давать самое лучшее качество жизни этому конкретному человеку.

Я считаю очень важным, чтобы человек самостоятельно принял решение, лечиться дальше или нет. Мы не можем никого заставить не лечиться, даже до последних секунд. Мы должны быть честными с пациентом, мы должны говорить, до какой степени мы можем помочь, мы можем предоставить какой-то план, но решение подписаться на это принимает сам пациент. Поэтому очень важно разговаривать с пациентами, уже на первой встрече объяснить, чем они болеют и спросить их мнение о том, чем они болеют. Потому что иногда даже сами пациенты не знают, чем их лечат, чем они болеют и какой план жизни у них есть. Мы должны быть уверены, что они понимают, чем болеют, с чем будут сталкиваться в будущем.

Если мы знаем, что главные курсы и этапы лечения неэффективны, есть такой подход, как паллиативное лечение — создавать самые лучшие условия, хорошее качество жизни для пациента, и чтобы он сам принимал решение.

Есть разные подходы: например, когда у нас нет ничего, что мы можем предоставить пациенту, его можно подключить к какому-то экспериментальному лечению. Оно очень часто используется в гематологии и в онкологии в целом. Пациент может на него согласиться, и тогда мы ему даем примерные промежуточные результаты тех исследований, которые проводятся, и иногда бывает, что это последняя надежда для пациента.

Но все равно все должно быть чисто, честно и понятно. Самое главное в этом случае — это честность. И честность эта включает говорить все, как есть, не грубо, но одновременно четко: пациенты должно четко понимать, с чем будут сталкиваться в будущем.

Цены

— От чего зависит стоимость лечения лейкоза?

— Если мы говорим, например, о каком-то заболевании, которое требует определенного протокола либо курса лечения, все зависит от необходимости и от того, как человек переносит такой курс. Есть, например, агрессивная терапия, которая требует госпитализации пациента и большого времени наблюдения, потому что это достаточно серьезная и токсическая терапия, для которой иногда требуется даже госпитализация человека в условиях палаты интенсивной терапии, проводится очень большая сопроводительная терапия разных подходов: противогрибковая, противовирусная. Конечно, также требуется сопровождение других специалистов, если есть какое-то осложнение, в том числе терапевтов, инфекционистов, ревматолога, хирурга.

Стоимость рассчитывается индивидуально. Мы никого не заставляем лечиться у нас либо лечиться по иностранным протоколам, мы просто даем наше мнение, разговариваем очень обоснованно, показываем, какая эффективность бывает при этом протоколе, при других протоколах. Пациент сам принимает решение о лечении. Наоборот, если у пациента есть возможность получить качественную бесплатную терапию в других учреждениях, мы будем только рады, потому что в мире должно быть так, чтобы всех лечили по самым лучшим протоколам и самое лучшее лечение было бесплатно. Но, к сожалению, пока это не так.

Можно ли вылечить лейкоз у взрослого пациента?

— Сильно ли российские протоколы отличаются, например, от тех, которые вы применяете в своей клинике?

— В целом нет, потому что они основаны на международных протоколах. Мы сейчас живем в мире, где все могут читать данные самых современных клинических исследований, самых современных протоколов.

Но реально, по опыту моей работы в России, это не всегда удается — применять самые лучшие или самые первые линии терапии, и не только потому, что препараты недоступны в России. Не все могут получить самые дорогие препараты бесплатно, которые должны быть при первой линии лечения, такой возможности нет. Я понимаю своих коллег, они могут давать пациентам только то, что у них есть, они не могут говорить: «Давайте принимать вот этот препарат», когда таких препаратов просто нет в наличии в этих учреждениях. Если препараты в принципе не зарегистрированы в России, врачи не могут предлагать то, что не зарегистрировано. И таких препаратов достаточно много.

Очень многое зависит от места жительства пациента, иногда проще получить необходимые препараты в крупных городах в России, и сложнее — в небольших населенных пунктах.

Так как мы частная клиника, мы предоставим возможный протокол, который мы можем применить, и мы скажем, какая первая линия терапии является сейчас самой распространенной и эффективной.

— Какую клинику стоит искать пациенту с диагнозом «лейкоз»? С собственным банком стволовых клеток?

— Я бы говорил даже не про банк стволовых клеток, а искал учреждение, где есть все: чтобы пациента вели с самой диагностики и лечили до выздоровления. Такой подход намного лучше того подхода, когда пациент идет в какое-то учреждение, чуть-чуть там лечится, потом проходит следующий этап лечения в другом учреждении, потом ищет донора, затем — трансплантолога, который будет им заниматься, и так далее. И этот процесс может достаточно сильно удлиняться, и это может влиять в отрицательную сторону на результат лечении такого пациента.

Намного лучше, если есть учреждение, где есть все — не только необходимое оборудование, но и все специалисты, которые будут консультировать пациента при первой встрече по возрасту, по состоянию, по генетике, давать пациенту информацию с предварительным планом лечения: как он будет переносить химиотерапию, иммунотерапию, когда ему потребуется трансплантация костного мозга. Мы в нашей клинике сразу приглашаем для такого пациента трансплантолога для консультации.

— Что бы вы хотели сказать человеку с онкогематологическим диагнозом, который находится в самом начале пути, ищет клинику и доктора?

— Первое, и, наверное, самое важное: вы должны доверять человеку, с которым вы будете работать. Потому что когда начинаются вопросы и недоверие к лечащему доктору, может быть, надо спросить мнения у других докторов — второго, третьего, четвертого, пятого, если вы сомневаетесь, правильно он делает или нет. Мне кажется, что первое — это найти того человека, которому можно доверить жизнь, потому что это такие сложные заболевания, когда вы буквально отдаете в руки другого человека вашу жизнь.

Второе, и очень важное — это понять, что мы не знаем, какой будет результат от лечения. Но каждый раз вы близки к удлинению общей выживаемости, близки, может быть, к тотальному излечению этой болезни, потому что сейчас очень много перспективных, новых клинических исследований, новых препаратов, которые, правда, нас обнадеживают. Я честно думаю, что всегда нужно пытаться делать все, что возможно.

Если вы не полностью проинформированы о каких-то последствиях вашего заболевания, значит нужно узнать, как можно больше, нужно получить до начала лечения разные мнения у разных специалистов и нужно начинать терапию именно тогда, когда это необходимо. Если лечение острого лейкоза нужно начинать быстро, тогда это надо делать быстро. Если нужно подождать, значит нужно подождать. Но самое главное — стоит, абсолютно стоит лечиться, продолжить бороться за жизнь и пытаться дойти до такого момента, чтобы достичь качества жизни, как у здорового человека. С поддержкой врачей, которым вы доверяете, семьи и близких все должно получиться хорошо.

Как записаться к врачу?

Для того, чтобы приехать на терапию в Москву к доктору Лейгтону, запишитесь по телефону: +7-967-077-5750 или заполните форму обращения выше. Фотографии и имеющиеся обследования направьте на russianhospitals@yandex.com.

 

Интервью записано 10 августа 2023 года.

Беседовал наш коллега Максим Троянский специально для национального портала медицинского туризма RussianHospitals.