Тетрада Фалло: что за болезнь, виды операций и прогноз

 

Что такое тетрада Фалло?

Это сложный порок сердца, сочетающий в себе одновременно:

• смещение аорты в направлении правого желудочка
• смещение легочной артерии и стеноз (сужение) ее ствола или клапана
• возрастание нагрузки на правую сторону приводит к утолщению мышечной стенки правого желудочка сердца
• дефект межжелудочковой перегородки, в результа

Симптомы сочетанного порока сердца

Что происходит в итоге из-за всех этих дефектов в строении сердца?

Кровь смешивается и идет по большому кругу кровообращения очень быстро (за 25 секунд), а организм не получает нужных ему питательных веществ и кислорода. Постепенно органы работают все хуже, ребенку становится тяжело дышать, синеет кожа. Дети плохо набирают вес, отстают в развитии, младенцам тяжело даже просто сосать и плакать, их приходится кормить через зонд, поскольку каждое действие вызывает сильную усталость.

Почему возникает тетрада Фалло?

Считается, что порок сердца вызван неблагоприятным воздействием на плод в ранний период беременности:

• инфекционные болезни (грипп, краснуха, корь, скарлатина и др.)
• алкоголь, наркотики, никотин
• прием гормональных препаратов, успокоительных и снотворных
• воздействие ядовитых веществ на производстве
• наследственность

Диагностика дефекта в строении сердца

Первый признак — наличие специфических симптомов, и прежде всего, — цианоза, то есть окраски кожных покровов ребенка в синий цвет. Это явный признак того, что в крови низкое содержание кислорода. Явственнее всего цианоз проявляется в области губ и ногтевых лож.

Врач также при осмотре обращает внимание на шумы в сердце, а опытный кардиолог:

• оценит содержание кислорода в крови при помощи пульсоксиметра или проанализировав газовый состав крови
• направит на электрокардиографию и рентген грудной клетки
• направит на УЗИ сердца (эхокардиографию)

Если требуется дополнительная информация о тетраде Фалло после эхокардиографии, врач может назначить также катетеризацию сердца и ангиокардиографию, чтобы выявить сопуствующие аномалии сердца и определиться с методом хирургического вмешательства. Это безопасный метод диагностики, при котором через бедренную артерию ребенка вводится катетер и под контролем рентгена берется кровь на анализ и вводится контрастная жидкость, чтобы лучше понять, как работает сердце.

Лечение аномалии строения сердца

Единственный метод лечения этой аномалии — хирургический.

Существует два пути:

Радикальная коррекция аномалии

Дефект межжелудочковой перегородки закрывают заплатой, восстанавливают кровоток в правом желудочке и легочной артерии. Операция проводится на открытом сердце при искусственном кровообращении. Делают ее далеко не везде, и не всегда такое вмешательство возможно. Иногда риск слишком велик, чтобы проводить такую операцию за один раз. Тогда действуют иначе, проводят сначала вспомогательную операцию.

Наложение анастомоза

Наложение анастомоза (искусственного шунта) между легочным и системным кругами, чтобы создать новый проток. Это закрытая операция без искусственного кровообращению, ее делают даже младенцам. Это временная операция, после которой ребенок чувствует себя намного лучше, но проблему это вмешательство не решает. Поэтому вопрос о радикальной коррекции остается открытым, и врачи советуют не затягивать и после наложения анастомоза через полгода-год готовиться к следующему этапу. Но естественно, окончательное решение принимает лечащий врач совместно с родителями в зависимости от состояния ребенка.

В зависимости от состояния больного врачи рекомендуют операцию в один или в два этапа. Чаще безопаснее проводить вмешательство в два этапа, поскольку процент летальности в этом случае ниже (составляет 7%), чем при одноэтапной операции.

Могут проводить медикаментозное лечение взрослых пациентов, чтобы облегчить симптомы порока:

• улучшить кровообращение в легких
• уменьшить утолщение стенок правого желудочка сердца
• предотвратить образование отеков

Лучше проводить вмешательство в детском возрасте, потому что у взрослых процессы восстановления протекают медленнее, а резерв кардиальных стволовых клеток снижен.

Прогноз

Продолжительность жизни с этим пороком, если его не лечить, составляет несколько лет. Но состояние будет постоянно ухудшаться, отставание в развитии усиливаться. Все обычные действия будут утомлять: ребенок не сможет играть, двигаться, получать удовольствие от жизни. Если человек доживет до взрослого возраста, он может заболеть туберкулезом. До 40 лет доживают лишь 5% пациентов с тетрадой Фалло, и качество жизни неуклонно ухудшается.

Срочность операции зависит от конкретной ситуации, но затягивать нельзя, потому что последствия могут стать необратимыми, могут развиться неврологические отклонения.

Где работают лучшие детские кардиохирурги?

Врачами накоплен большой опыт в устранении этого порока сердца. Операции проводятся даже самым маленьким пациентам. Да, риски есть, как и у любой операции на открытом сердце. Но шансы на излечение и здоровую жизнь высоки.

Если вам нужны второе мнение или консультация врача на уровне заведующих отделениями с релевантным к вашему случаю опытом в области кардиохирургии и сердечно-сосудистой хирургии, или есть потребность в специализированной диагностике или показана кардиохирургическая операция и вы хотите сделать ее с минимальными рисками у опытных специалистов, то выполните 3 простых шага:

1. Заполните форму обращения для консультантов RussianHospitals и прикрепите к ней имеющиеся анализы, выписки и снимки.
2. Ответьте на уточняющие вопросы консультанта
3. Узнайте доступные варианты для вашего конкретного случая