Синдром Гольденхара у ребенка: возможно ли лечение без операций?

 

Что такое синдром Гольденхара?

Синдром Гольденхара (или синдром жаберных дуг) — это врожденное заболевание, при котором искажаются формы лица с одной или двух сторон. Часто у детей с синдромом Гольденхара наблюдаются аномалии и других органов, например, сердца, нервной системы, легких, почек и др.

Данный синдром встречается достаточно редко: 1 ребенок на 3,5-25 тыс. детей. Заболевание чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Если в семье родился ребенок с синдромом жаберных дуг — это не значит, что пара больше не может иметь здоровых детей. Вероятность того, что второй ребенок тоже родится с синдромом — всего 2-3%.

Дети с синдромом Гольденхара, особенно на последних стадиях заболевания, рождаются совсем не приспособленными к жизни. Часто они не могут самостоятельно есть и дышать. В таких случаях приходится прибегать к кормлению и дыханию через трубочки. Такие манипуляции с новорождённым младенцем могут напугать молодых родителей. У них часто появляется страх, что это не лечится и что ребенок навсегда останется инвалидом.

К счастью, лечение синдрома Гольденхара существует — проводятся операции, которые позволяют маленькому пациенту начать самостоятельно дышать, глотать, говорить, слышать. Благодаря хирургическому вмешательству основные угрозы для жизни уходят. Главное, найти опытных челюстно-лицевых хирургов, которые умеют оперировать маленьких детей.

Благотворительный фонд Русфонд снял репортаж про 6-летнего Арсения, который родился с синдромом Гольденхара. Арсений находится в середине своего пути к выздоровлению. У него уже поставлен слуховой аппарат и новый глаз, взамен удаленного в младенчестве, а также Арсений преодолел дистрофию рук. Дальше ему предстоит пройти операции по ортодонтии и реконструкции лица.

Синдром Гольденхара: причины

Пока науке неизвестны точные причины появления синдрома Гольденхара. У некоторых детей есть родственники с таким же синдромом, но у подавляющего большинства семьи абсолютно здоровы.

Врачи ссылаются на довольно общие причины внутриутробного появления синдрома:

• прием лекарств, противопоказанных беременным
• курение, алкоголизм
• воздействие химических веществ
• аборты
• сахарный диабет
• ожирение

Признаки синдрома у ребенка

У ребенка с синдромом жаберных дуг будут один или несколько симптомов:

• несимметричное лицо
• необычно выглядят уши, ребенок плохо слышит
• есть расщелина нёба
• верхняя и нижняя челюсти сильно различаются
• один глаз меньше другого
• кисты на глазах
• неправильно прорезываются зубы

Стадии синдрома

Заболевание разделяют на 4 степени развития. Диагноз ставится на основе классификации OMENS, в которой выделяют пять групп аномалий:

• O — аномалии глаз
• M — нижней челюсти
• E — ушей
• N — нервов
• S — мягких тканей

Синдром Гольденхара также классифицируют по аномалиям первой и второй жаберных дуг.

Синдром 1 и 2 жаберных дуг

Лицо ребенка симметрично или сильно несимметрично, есть аномалии ушей, недоразвита нижняя челюсть, присутствует атрофия слюнных желёз, мимических и жевательных мышц.

Синдром 1 жаберной дуги

Лицо немного несимметрично, нижняя челюсть недоразвита, уши меньше нормы.

Синдром 2 жаберной дуги

Лицо ребенка симметрично, есть дефекты ушей: неправильная форма мочек и лопоухость.

Синдром Гольденхара: инвалидность

Неправильное развитие лица у ребенка — это большие сложности по жизни. Ребёнку с синдромом Гольденхара сложно есть, глотать, говорить, дышать, слышать, видеть.

Аномальная форма нижней челюсти у ребенка влечёт за собой неправильное развитие всего лицевого скелета. У маленького пациента могут возникнуть проблемы с дыханием, вплоть до его остановки во сне. Кисты на глазах или недоразвитие верхнего века приводят к потере зрения. Слуховой канал может зарасти полностью.

Ребенку с синдромом Гольденхара трудно влиться в социум, ведь у него нарушены практически все органы коммуникации. Он плохо ориентируется в пространстве, так как может не слышать или не видеть того, кто с ним разговаривает.

Внешний вид ребенка с синдромом пугает и отталкивает от него других детей. От этого страдает психическое здоровье маленького пациента.

Методы диагностики у детей

Понять, что у ребенка синдром жаберных дуг, можно еще на 18-20 неделе беременности. На УЗИ плода становится видно, есть ли отклонения в развитии челюстей, носа, ушей, черепа. Если врач на УЗИ заподозрил у ребенка синдром Гольденхара — пациентке предложат сдать генетический тест, чтобы уточнить диагноз.

У родившегося ребенка диагноз ставится на основе следующих обследований:

• визуальный осмотр
• анализ симптомов
• проверка слуха
• рентген или КТ
• МСКТ черепа
• эхокардиография
• УЗИ

Лечение синдрома Гольденхара

Синдром Гольденхара лечится только при помощи хирургических вмешательств. Лечение лучше начинать сразу же, как младенец окрепнет.

Скорее всего, операций будет несколько и проводиться они будут в разные этапы роста ребенка. Количество хирургических вмешательств зависит от степени и запущенности синдрома.

Операции направлены на то, чтобы, в первую очередь, восстановить необходимые для жизни функции — слух, зрение, жевание, глотание, дыхание. При помощи операций исправляют форму и размер челюстей, ушей, симметричность лица.

Для лечения обычно используются эндопротезы, созданные при помощи 3D технологий, трансплантаты собственной ткани пациента, пластические операции, силиконовые ушные протезы.

Часто для лечения ребенка с синдромом Гольденхара необходимо участие врачей разных специализаций. Для этого проводят медицинские консилиумы, чтобы выработать подходящий план лечения для юного пациента.

Помимо хирургических операций, понадобится и консервативная терапия. Это занятия с логопедами и сурдологами, приём ноотропов и витаминов группы B, при необходимости занятия с психологом.

Да, лечение синдрома Гольденхара для ребенка — непростой опыт, но нужно радоваться тому, что заболевание можно вылечить или хотя бы намного облегчить симптомы. Чем раньше начато лечение — тем проще и быстрее пройдет череда операций и восстановлений для малыша.

Главное, что должны сделать родители ребенка с синдромом Гольденхара, — это найти лучшую возможную помощь. Если искать центр или врача для лечения своего ребенка — страшно, можно обратиться к специалистам, которые разбираются в детских клиниках.

Например, можно оставить заявку и пообщаться с медицинскими консультантами портала RussianHospitals. Они выслушают и подскажут, куда лучше обратиться для лечения именно вашего ребенка. При необходимости, консультант свяжет вас с врачом и выбранной клиникой.

Прогноз лечения благоприятный: большинство детей с синдромом Гольденхара доживают до зрелого и пожилого возраста.

Отзывы о лечении деток с синдромами в разных клиниках России можно прочитать здесь, а отзывы о работе портала RussianHospitals — здесь.

Синдром Гольденхара: клиники, лечение в России

Синдром Гольденхара — это заболевание, при котором ребенку тяжело дышать, глотать, видеть или слышать. С возрастом и ростом организма симптомы только усугубляются. Лечение нужно начинать как можно скорее. На портале RussianHospitals представлены лучшие детские центры, в которых лечат юных пациентов с различными синдромами.

Например, известный на всю страну НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Турнера. Он находится в Санкт-Петербурге. В центре оперируют детей с различными пороками развития, в том числе и с синдромом Гольденхара. Лечение можно пройти как платно, так и по ОМС.

В Москве детские челюстно-лицевые хирурги оперируют в клинике К+31. Это многопрофильный медицинский центр. Такой вариант подойдет для тех родителей, которые не готовы терять время в очереди на лечение по ОМС для своего ребенка.

Чтобы не рисковать и не искать клинику для лечения своего ребенка самостоятельно, вы можете обратиться к специалистам портала RussianHospitals. Чтобы получить варианты лечения у лучших хирургов со специализацией на челюстно-лицевой хирургии, заполните заявку на сайте. Не забудьте приложить к заявке свои медицинские документы, чтобы ответ учитывал именно ваш случай. Мы поможем подобрать опытного врача, если необходима консультация, оценка вашего текущего и предложенного лечения, изучение возможности применения щадящих методик, и порекомендуем передовые медицинские центры для проведения операции.