RussianHospitals —
это национальный портал медицинского туризма
135+ клиник
1 400+ врачей
12 000+ пациентов
1216 отзывов
О нас
Отзывы пациентов
Отзывы о нас
Визитки регионов РФ
Интервью с доктором
Статьи
Вебинары
Клиникам
Врачам
Волчья пасть — это просторечное название, которым обозначают врожденную патологию, при которой не зарастают ткани твердого и мягкого нёба. Врачи называют такую аномалию развития палатосхизис. Нёбная расщелина может проходить по всей длине или же затрагивать только часть нёба. В некоторых случаях расщелина нёба сочетается с расщелиной губы, так называемой заячьей губой. У девочек чаще встречается расщепление нёба, не переходящее на губу, а у мальчиков — расщелина губы без дефекта нёба. Увидеть аномалию у плода можно после формирования лица после 12 недели беременности на пренатальном скрининге, если лицо ребенка просматривается. У родившегося малыша дефект заметен при осмотре ротовой полости и глотки.
Нашли для вас
7 клиник
2 врачей
0 отзывов
Почему так происходит, ученые не выяснили. Считается, что это комбинация наследственности и неблагоприятной окружающей среды. Риск наследственной передачи оценивается разными исследователями в 15-30%, влияние экологических факторов повышается в случае проживания в регионе с развитой металлургической или химической промышленностью. В России, например, такое характерно для Республики Башкортостан, где находятся 185 предприятий химической отрасли. Если в России на 800 детей приходится один ребенок с ВРГН, то в Башкирии рождается один ребенок с патологией на 300 детей. Предположительно, на формирование дефекта в эмбриональном периоде влияют прием сильнодействующих веществ, вирусные и инфекционные болезни.
В случае с волчьей пастью, проблемы начинаются с самого рождения, околоплодные воды сквозь расщелину могут попасть в дыхательные пути, а оттуда — в легкие. Из-за этого есть риск заболеть аспирационной пневмонией. Это воспаление легких, вызванное попаданием жидких частиц в бронхи и альвеолы.
Детям с расщелиной неба трудно дышать, а глотание и сосание часто возможно только с помощью обтуратора — специального устройства для закрытия врожденной щели. Из-за проблем с принятием пищи дети могут отставать в развитии, плохо набирать вес. Поскольку дыхательная функция нарушена, ребенок вынужденно использует поверхностное дыхание, дыхательные мышцы развиваются недостаточно, со временем это приводит к дыхательной недостаточности.
Отсутствие границы между ротовой и носовой областями создает опасность частых респираторных заболеваний, неправильно формируется зубной ряд и прикус, деформация мягкого нёба приводит к логопедическим проблемам, когда малыш начинает разговаривать. Это так называемая ринолалия — грубое искажение произносимых звуков, гнусавость и неразборчивость речи.
Несмотря на все сложности, которые приходится преодолевать детям с расщелиной неба, в 70% случаев у них не наблюдается отставания в умственном развитии или патологий нервной системы. Внешний дефект сейчас можно исправить хирургически так, что никто и не узнает о проблеме при рождении. Даже самые серьезные случаи ВГРН современные врачи устраняют к 16 годам, при этом избавиться можно не только от косметического дефекта, но и восстановить речь.
Вылечить эти дефекты можно только при помощи операции. Чаще всего потребуется не одно хирургическое вмешательство. Сколько их нужно, зависит от вида и степени выраженности патологии, в среднем требуется от 2 до 7 операций. Даже вовремя проведенное хирургическое лечение может потребовать дополнительных коррекций. Например, ребенку сделали пластику нёба, но речь у него не восстанавливается даже после занятий с логопедом — в этом случае назначают дополнительную операцию. Другой пример: ребенку провели успешную операцию, но по мере взросления начали развиваться деформации лица и носа — потребуется или ортогнатическая операция, или дополнительная пластика носа.
Слишком рано оперировать ребенка нельзя, после вмешательств на нёбе образуются рубцы и это плохо влияет на развитие тканей. Прооперированным детям в будущем придется делать дополнительные коррекции, чтобы это исправить.
Существуют разные мнения челюстно-лицевых хирургов о лучшем времени проведения операции. Кто-то говорит о том, что первую операцию важно делать на 3-6 месяце жизни малыша, некоторые считают, что оптимальное время при ВРГН — 8 месяцев. При этом коррекция твердого и мягкого нёба делаются позже, чем коррекции при дефекте губы. Главное условие для первичной операции — чтобы ребенок мог хорошо переносить наркоз. В возрасте 2-4 месяца у детей уже более зрелые ткани, и достаточный уровень гемоглобина. Основные хирургические вмешательства стараются делать детям в возрасте до 2 лет, пока не сформировалась речь.
Возможны разные хирургические техники, которые выбирает лечащий врач в зависимости от состояния ребенка и степени выраженности врожденного порока. Операция по устранению расщелины нёба называется уранопластика, она реконструирует структуру твердого и мягкого нёба, а также средних отделов глотки.
Основной вариант операции называется уранопластика по Лимбергу. Она длится более 2 часов и состоит из нескольких этапов.
Во время операции применяется общий наркоз и мониторинг жизненно важных функций. Используется интубационная трубка, так как хирургу приходится оперировать рядом с дыхательными путями. Во время операции щель устраняется за счет того, что сшиваются лоскуты с обеих сторон щели, потом хирург соединяет мышечные и костные ткани.
После операции при вольчей пасти надевается специальная защита на верхнюю челюсть, которую необходимо носить 2 месяца, снимая только для занятий, приемов пищи и гигиенических процедур.
Лечение волчьей пасти, или расщепления неба, требует участия врачей разных специальностей: педиатра, челюстно-лицевого хирурга, ортопеда, ортодонта, отоларинголога, педиатра-дефектолога.
Расщелина нёба — не просто косметический дефект: если не провести вовремя операцию, ребенку будет сложно есть и разговаривать, а также у него могут быть проблемы с речью и питанием, а также сложности с адаптацией в обществе. Виды операции и их количество определяет хирург совместно с ортодонтом. Хороший практикующий хирург проводит около 80-100 операций в год и у него есть база прооперированных пациентов с фото после коррекции волчьей пасти.
На портале RussianHospitals представлены клиники и медицинские центры, в которых принимают на лечение пациентов с вольчей пастью. Для того, чтобы получить варианты лечения для вашего случая, сделайте 3 шага:
RussianHospitals —
это национальный портал медицинского туризма
135+ клиник
1 400+ врачей
12 000+ пациентов
1216 отзывов
Статья для пациентов с диагностированной доктором болезнью. Не заменяет приём врача и не может использоваться для самодиагностики
Нам можно доверить поиск лечения
RussianHospitals осуществляет просветительскую и организационную деятельность по информированию о новейших методах лечения
Нужна помощь с выбором клиники или врача?
Отправьте свои медицинские выписки и получите персональные рекомендации для вашего случая
Ведущие специалисты по направлению «Челюстно-лицевая хирургия» в России 2
Менеджер-консультант —
ваш помощник по всем вопросам
Обратитесь к менеджеру-консультанту.
Он поможет сориентироваться по профильным клиникам и примерной стоимости лечения вашего заболевания в России.